매우 드문 간질성 폐질환의 한 형태로 특발성으로 발생할 수도 있지만, 자가 면역 질환이나 감염성 질환과 동반되어 발생할 수도 있다.
| LIP |
| 호흡기내과 |
| 폐 |
정의
매우 드문 간질성 폐질환의 한 형태이다. 폐 실질에 다중 클론성 림프구 증식이 일어나는 양성질환으로, 뚜렷한 원인 없이 특발성으로 발생할 수도 있지만 자가 면역 질환이나 감염성 질환과 동반되어 발생할 수도 있다.
원인
원인은 분명하지 않지만 연관된 자가면역질환중 대표적인 질환으로 쇼그렌 증후군(Sjogren’s syndrome), 전신성홍반성루푸스(systemic lupus erythematous), 류마티스관절염과 같은 결체조직질환, 일차성담즙성간경화증(primary biliary cirrhosis), 크론병, 근무력증, 하시모토갑상선염, 자가면역성용혈성 빈혈, 악성빈혈 등이 있다. 감염성 질환에는 HIV 감염 또는 AIDS, 엡스타인-바 바이러스(EBV 감염), human herpesvirus8 감염, 만성활동성 감염, 레지오넬라 폐렴, 주포자충(Pneumocystitis jirovecii)폐렴, 캐슬만병(Castleman’s disease), 결핵(tuberculosis)등이 LIP와 관련이 있다. 또한 phenytoin과 같은 약물, 공통가변형면역결핍증(common variable immunodeficiency), 동종 골수이식, 이식편대숙주반응 등에서도 LIP가 발생할 수 있다.
증상
임상 경과는 주로 동반된 질환에 의해 결정되는데 대표적인 기저질환으로는 눈물샘과 침샘이 마르는 쇼그렌 증후군(Sjogre’s syndrome)이 있다. 임파구성 간질성 폐렴은 여성에게 더 많으며 주로 40~70세에 발생한다. 호흡기 증상으로는 호흡곤란, 기침, 객담이 흔하며, 전신증상으로는 피로, 발열, 체중 감소 등이 발생한다. 청진상 수포음이 흔히 들리고, 천명이 들릴 수 있다. 약 60%의 환자가 이상단백혈증(dysproteinemia)을 가진다.
진단/검사
1차적으로 방사선학적 검사가 동원되며 그 결과에 따라 질환이 의심될 경우, 흉강경을 통한 조직검사로 진단한다.
1) 방사선학적 검사
단순 흉부촬영에서는 망상형 음영(reticular opacity)이 가장 흔하지만, 다른 질환과 구별되는 특이한 소견은 없다. 병이 진행하면서 폐포-간질 형태가 나타나고 벌집 모양, 낭성 형태가 후기에 보이는 형태이다. 흉수(흉막강 안에 고이는 액체)가 드물지 않게 동반되는데 이 경우 임파암이 동반되었을 가능성을 고려하여야 한다.
2) 조직검사
진단을 위해 거의 모든 환자에게 필요하다. 경기관지폐생검(transbronchial lung biopsy)의 진단율은 비교적 낮은 것으로 알려져 있기 때문에 LIP의 진단을 위해서는 수술적 조직검사가 필요하다. LIP의 조직학적 특징은 작은 림프구와 다양한 수의 형질세포의 간질성 침윤이다.
3) 폐 기능 검사 및 기관지 폐포 세척액
폐 기능에서 제한성 장애가 나타나며 폐 확산능(DLco)의 감소도 나타난다. 기관지 폐포 세척액에서는 림프구증가증이 관찰될 수 있다.
치료
LIP의 치료는 환자의 증상, 기능제한, 기저질환(결체조직질환, HIV 감염, 면역 결핍증)의 동반 여부에 따라 달라지고 대개는 스테로이드를 사용한다. 스테로이드에 반응이 없는 경우 다른 종류의 면역억제제를 사용해볼 수 있다. HIV 감염이 동반된 경우 항바이러스 치료가 도움이 된다.
경과/합병증
임상 경과는 잘 알려져 있지 않다. 다른 질환과 동반되었을 경우 원인 질환의 예후에 따라 결정되는 것으로 알려져 있다. 여러 증례 보고에서 스테로이드 치료 후 완전 관해(증상이 나타나지 않는 상태)되었다는 보고도 있으나 치료에도 불구하고 지속적으로 악화되어 사망하는 경우도 드물지 않다. 감염이 흔한 합병증 중의 하나이며 임파암으로 진행하는 경우도 드물게 있다.
[네이버 지식백과] 임파구성 간질성 폐렴 [lymphoid interstitial pneumonia] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)