특발성 간질성 폐렴의 한 유형으로, 조직학적으로 비특이간질성폐렴양상(NSIP pattern)을 확인하고 이차적인 다른 원인 혹은 기저질환을 배제되면 이를 특발성 비특이성 간질성 폐렴이라고 할 수 있다.
| NSIP |
| 호흡기내과 |
| 폐 |
정의
특발성 비특이성 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 환자 중 일부에서 병리학적으로 통상간질성폐렴(UIP), 박리성 간질성 폐렴(DIP), 특발성 기질화 폐렴(COP), 급성 폐장염(AIP) 중 어느 유형으로도 분류할 수 없는 특징적인 소견을 가진 간질성 폐렴을 말한다. 예전에는 이것이 독립된 질환인지에 대해서는 논란이 있었으나 여러 연구 결과 비특이성 간질성 폐렴은 다양한 질환에 연관되어 나타날 수 있고, 특발성 폐섬유화증(IPF), 과민성 폐렴(HP)이나 기질화 폐렴(COP)과는 다른 독립된 질환임을 확인하였다. 조직학적으로는 통상간질성폐렴(UIP)와는 달리 동일한 시기의 병변이 비교적 균일하게 나오는 특징을 가진다.
원인
특발성 비특이성 간질성 폐렴은 '특발성'이라는 말에서 알 수 있듯이 뚜렷한 원인이 없이 발생하게 된다. 한편 약물로 인한 약물 유발 폐렴이나 류마티스 질환으로 인한 간질성 폐질환도 조직학적으로 비특이성 간질성 폐렴의 형태로 발생할 수 있다. 특발성 비특이성 간질성 폐렴과 다른 원인으로 인한 비특이성 간질성 폐렴은 영상 소견으로 구분할 수 없으며, 환자의 병력과 임상 소견이 매우 중요하다.
증상
기침, 호흡곤란 등의 호흡기 증상이 수개월에서 수년 정도의 시간에 걸쳐 진행한다. 임상적, 방사선학적으로 폐렴과 유사한 경우가 많아 처음에는 일반 폐렴으로 오인되어 치료 받다가 뒤늦게 진단되는 경우가 드물지 않다. 40~50세 정도에 주로 발생하며 남자보다는 여자에 많다.
진단/검사
병변을 유발할 만한 원인이 없으면서 방사선학적으로 의심될 경우 흉강경을 통한 조직검사로 진단할 수 있다. 병변을 유발할 수 있는 원인이 뚜렷한 경우 조직검사 없이 임상상황을 고려하여 진단할 수 있다.
1) 방사선학적 검사
다양한 방사선학적 소견을 가질 수 있는데, 단순 흉부 방사선 검사에서는 주로 양쪽 폐 하부에 망상-미세결절 음영(reticulonodular pattern)이 산발적으로 관찰된다. 고해상도 전산화 단층촬영(CT)에서도 역시 다양해서 늑막하(subpleural) 양쪽 폐 아래에 간유리 음영(GGO)과 망상 음영이 가장 많고, 기관지 확장증(traction bronchiectasis)이나 폐 용적이 감소되어 있는 소견이 동반된다. 경결 (consolidation)은 특징적인 소견은 아니며 이 소견이 나타나면 오히려 특발성 기질화 폐렴(COP, cryptogenic organizing pneumonia)을 시사한다.
2) 조직검사
조직 소견에서 여러 시기의 병변이 동시에 관찰되는 특발성 폐섬유화증(IPF)과는 달리 동일한 시기의 병변이 비교적 균일하게 나오는 특징을 가진다. 병변은 주로 늑막하에 산발적으로 분포하고, 간질에 호산구, 형질세포, 임파구 등의 침윤 등의 염증과 섬유화가 보인다. 이런 병리 소견에 따라 염증세포의 침윤이 주로 보이는 세포성 비특이성 간질성 폐렴(cellular NSIP)과 섬유화성 비특이성 간질성 폐렴(fibrotic NSIP)으로 나누며, 섬유화성 비특이성 간질성 폐렴(fibrotic NSIP)이 상대적으로 예후가 좋지 않다.
치료
중등도 혹은 중증의 환자에 있어서는 스테로이드를 먼저 써보게 된다. 이에도 반응이 없을 경우 면역억제제 치료를 하게되는데 대표적인 예로 Azathioprine 또는 Mycophenolate mofetil 등이 있다.
경과/합병증
섬유화성 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)의 예후는 비교적 좋아서 스테로이드에 대체로 잘 반응한다. 섬유화성 비특이성 간질성 폐렴 워크샵(NSIP workshop)에 따르면, 3년 생존율은 82.3%, 10년 생존율은 73.2%로 특발성 폐섬유화증(IPF)보다 월등히 높다. 예후는 병리소견에서 섬유화의 정도에 관련이 있는 것으로 보고되고 있다.
[네이버 지식백과] 비특이성 간질성 폐렴 [non-specific interstitial pneumonia, idiopathic non-specific interstitial pneumonia (INSIP)] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)