기관지 벽이 손상되어 정상적인 범위를 벗어나 영구적으로 늘어나 있는 상태
정의
기관지 확장증이란 기관지가 본래의 상태로 돌아갈 수 없을 정도로 영구적으로 늘어나 있는 상태를 의미한다. 이러한 증상 부위는 부분적으로 나타날 수도 있고 폐 전체에 걸쳐 광범위하게 나타날 수도 있는데, 이 때 침범된 기도는 염증, 점막 부종, 궤양, 기관지 세동맥의 신생 혈관 형성, 반흔 또는 반복적인 감염에 의한 폐쇄로 기관지 비틀림 같은 다양한 변화를 보인다. 기도 분비물에 의한 기관지 폐쇄는 폐렴을 유발할 수 있고, 이것은 다시 일시적 또는 영구적으로 폐 실질의 손상을 일으킬 수 있다.
기관지확장증을 유도하는 데 있어서는
1) 감염성 손상,
2) 기도 폐쇄,
3) 점액 및 기도 분비물 청소 저하,
4) 숙주 방어 기전의 손상
과 같은 요소가 필요하다.
기관지확장증의 폐
원인
기관지 확장증은 기관지 벽을 구성하는 요소의 염증 반응과 파괴로 인해 나타난다. 염증 반응을 유발하는 가장 흔한 원인은 감염으로, 일부 미생물은 호흡 상피 손상과 함께 섬모의 점액 청소 능력을 저하시키는 색소, 단백 분해 효소 및 독소 등을 분비한다.
숙주의 염증 반응은 주로 중성구에서 분비된 매개체를 통해 상피를 손상시키는데, 감염에 대한 저항력이 떨어지면 늘어난 기관지에서 세균 집락 형성이나 성장이 더욱 잘 일어날 수 있게 된다. 결과적으로 염증 반응으로 인해 기도 손상, 미생물 제거 능력 저하 및 추가적인 감염이 발생하면 더욱 심한 염증 반응을 유발하게 된다.
[감염성 원인]
하기도를 침범하여 기관지 확장증을 유발하는 바이러스 중에는 아데노 바이러스와 인플루엔자 바이러스가 가장 중요하다. 괴사를 유발할 수도 있는 독성이 강한 종류(예, 황색포도상 구균, 크렙시엘라, 혐기성 세균 등)의 세균성 폐렴에 대해서 적절한 항생제 투여를 받지 못했거나 치료가 지연된 경우에도 발생할 수 있다. 아동기에 백일해를 앓은 경우, 만성 화농성 기도 질환과 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 인간면역결핍 바이러스(HIV) 감염자에서 기관지확장증은 아마도 반복적인 세균성 감염이 영향을 미칠 것으로 여겨진다.
결핵은 직접 폐 실질과 기도의 괴사를 유발하거나 기관지 협착 또는 림프절 비대로 외부에서 압박함으로써 기도 폐쇄를 유발하여 기도 확장을 일으키며, 전 세계적으로 볼 때 기관지확장증의 주요 원인이다. 비결핵성 마이코박테리움은 기관지확장증 환자의 가래에서 흔히 배양되는데 대부분은 2차 감염이거나 집락을 형성하는 것에 불과하지만, 일부에서는 기관지확장증의 발생과 진행에 있어 1차적인 병인으로 작용할 수도 있다.
숙주 방어기전의 약화로 인해 반복적인 감염이 나타날 수 있는데, 부분적으로 방어기전이 손상되는 주된 원인은 기관지 폐쇄이다. 기도 폐쇄로 인해 세균과 분비물이 충분히 제거되지 못해서 반복적으로 만성 감염을 일으키게 되는데 원인으로는 카르시노이드 종양과 같이 서서히 자라는 기관지 내 신생물, 이물질, 기관지 협착, 분비물, 림프절 비대로 인한 외부의 압박 등이 있다.
전신적인 방어기전의 약화로는 면역 글로불린 결핍, 원발성 섬모 이상, 낭성 섬유화증(cystic fibrosis)을 들 수 있는데 이 때에는 감염과 기관지확장증이 흔히 더 광범위하게 나타난다. 섬모 기능 이상과 관련된 질환 (원발성 섬모 이상증, primary ciliary dyskinesa)은 기관지확장증의 5~10%를 차지한다. 이 질환은 상염색체 열성으로 유전되며 섬모 기능 이상으로 인해 세균 제거 기능이 저하되어 흔히 부비동염, 중이염과 같이 반복적인 상기도 또는 하기도 감염이 동반되고 정자의 운동성에도 영향을 미쳐 남성 환자에게 불임을 유발할 수 있다.
낭성 섬유화증에서는 기관지 내 다량의 분비물로 인해 세균 제거가 어려워져 집락을 형성하게 되고, 다양한 원인균에 의한 반복적인 감염이 나타난다.
[비감염성 원인]
일부 기관지 확장증 환자는 심각한 염증 반응을 유발하는 독성 물질에 노출되어 발생하기도 한다. 예로는 암모니아와 같은 독성가스 흡입 또는 산성의 위 내용물 흡인을 들 수 있다. 기도 면역반응의 일환으로 염증 반응이 유발되어 정상적인 구조가 파괴되고 기관지는 늘어나게 된다.
알파1-항트립신 결핍(α1-antitrypsin deficiency) 환자에게 흔히 동반되는 호흡기계 합병증은 조기에 발생하는 폐기종이지만 일부에서는 기관지 확장증이 나타날 수도 있다. 황색 손(발)톱 증후군에서는 림프 부종, 흉수, 손(발)톱의 변색의 3 징후와 함께 40%에서 기관지 확장증이 동반된다.
류마티스성 관절염과 쇼그렌 증후군에서 기관지 확장증이 나타날 수도 있는데 대부분의 환자는 분명한 류마티스 질환의 특성을 나타나지만 일부는 경미한 관절병증 소견만 보이는 경우도 있다. 류마티스 질환이 있는 환자가 기관지 확장증을 동반하는 경우 호흡기계 감염과 동반된 사망률이 증가한다.
흡연과 기관지 확장증 사이의 인과 관계는 알려진 바가 없지만, 흡연과 반복적인 감염으로 인해 폐 기능이 더욱 악화되고 기관지 확장증의 진행이 가속화될 수도 있다.
기관지 확장증
증상
기관지 확장증 환자는 주로 반복적인 기침과 화농성의 가래를 호소한다. 호흡기계 감염이 반복적으로 발생하는 경우에는 이 질환을 의심해 보아야 한다. 염증이 동반된 약간 기도 점막에서 출혈이 되어 50~70%에서 혈담(피가 섞인 가래)이 나타날 수 있다. 심한 경우에는 비후된 기관지 동맥에서 출혈이 발생하여 대량 객혈로 이어질 수도 있다. 피로감, 체중 감소와 근육통 등의 전신 증상이 동반될 수도 있다.
특정 감염 질환으로 인해 기관지 확장증이 발생한 경우에는 중증 폐렴을 앓은 후에 만성적인 기침과 객담 배출이 지속되는 양상으로 나타난다. 이와는 달리, 일부 환자에서는 특별한 선행 질환 없이 증상이 서서히 진행되기도 하고, 상엽만 침범한 경우에는 객담 배출이 거의 없는 “건성” 기관지 확장증 형태를 보일 수도 있다.
호흡곤란 또는 천명음(쌕쌕거림)은 주로 증상 부위가 광범위하거나 만성 폐쇄성 폐질환이 동반된 경우에 나타난다. 감염성 급성 악화가 생긴 경우에는 평소보다 가래량이 증가하고, 화농성이 더욱 심해지거나 혈담이 흔히 동반되기도 하며, 발열을 포함한 전신 증상이 현저하게 나타날 수도 있다.
드물게 곤봉지가 동반될 수 있으며 만성적으로 저산소증이 있는 경우에는 호흡곤란, 청색증 등이 나타날 수 있다.
진단/검사
기관지 확장증이 의심되는 환자의 확진 및 상태 평가를 위해서는 흉부 방사선 검사가 필수적이지만 그 소견은 비특이적일 수 있다. 증상이 가벼운 경우에는 거의 정상 소견에 가깝게 나타날 수 있고, 낭성 기관지 확장증이 심한 환자는 늘어난 기관지 내부에 공기-액체 구분선을 포함한 낭성 병변이 광범위하게 분포할 수도 있다. 또한 이러한 병변은 수포성 폐기종 환자에서 공기 주머니의 크기가 커지거나 중증 간질성 폐렴 환자에서 벌집 폐 양상으로 변형된 부분과 쉽게 구분하기 힘든 경우도 있다.
늘어난 기관지의 벽이 기관지 주변 염증 반응으로 인해 두꺼워지는데, 이러한 병변이 서로 모여 평행하게 주행하면 수직으로는 “기차 선로”와 같은 모양, 수평으로는 “반지 모양”으로 보일 수 있다. 컴퓨터 전산화 단층촬영(CT), 특히 1.0~1.5mm 두께의 고해상도 CT는 기도확장 여부를 평가하는 데 탁월한 검사법으로서 기관지 확장증을 발견하거나 확진하는데 표준 방법으로 사용된다.
객담 검사에서는 다량의 중성구와 다양한 종류의 세균 집락을 관찰할 수 있다. 적절한 도말 염색 또는 객담 배양 결과를 기초로 하여 추후 항생제 치료를 할 때 참고 자료로 사용할 수 있다.
국소적인 기관지확장증인 경우, 기도 폐쇄가 원인이 되지 않았는지 기관지 내시경을 통해 감별할 수 있다. 상엽만 침범한 경우에는 그 원인으로 결핵 또는 알러지성 기관지-폐 아스페르질루스증(ABPA)을 고려해 볼 수 있다. 더욱 광범위하게 발현한 경우에는 반복적인 기도 감염의 원인이 될만한 낭성 섬유화증, 원발성 섬모 운동 이상증 및 선천성 면역 저하 여부를 감별하기 위해 땀에서 염소 수치를 측정해 보고, 비강 또는 기관지 섬모와 정자의 기능 평가, 면역 글로불린 정량 검사 시행을 고려해 보아야 한다.
폐 기능 검사는 광범위한 기관지 확장증의 결과로 생긴 기도 폐쇄를 확인하거나 만성 폐쇄성 폐질환이 동반된 것을 확인할 수 있다. 경과
기관지 확장증의 경과는 감염이나 다른 합병증을 얼마나 잘 예방하고 조절하는가에 달려있다. 만성 기관지염 또는 폐기종과 같은 질환이 함께 있거나 폐동맥 고혈압 및 폐심장증과 같은 합병증이 동반된 환자는 경과가 좋지 않다.
기관지 확장증을 진단함과 동시에 잠재적으로 치료가 가능한 원인 질환이나 그 외 원인이 있는지 확인하고, 진단 당시 폐 기능을 확인하는 것을 기본으로 한다. 부분적인 기관지 확장증 환자에서는 이전에 동일한 부위에 폐렴을 앓은 적이 있는지 평가하는 것으로 검사 절차가 충분할 수도 있지만, 비교적 젊은 나이에 광범위한 기관지 확장증이 나타난 환자에서는 면역 결핍이나 낭성 섬유화증과 같은 기저 질환이 동반된 것은 아닌지 감별하는 검사가 필요하다. 그러나 기관지 확장증 환자 중에서 그 원인을 규명할 수 있는 경우는 50%도 채 되지 않는다.
치료
치료의 주된 목표는
(1) 급성 악화 시기 동안 감염의 치료,
(2) 기관지 분비물 제거 향상,
(3) 염증 반응 최소화,
(4) 규명 가능한 문제점 해결 로 요약할 수 있다.
1) 항생제 치료
기관지 확장증 자체는 치료가 되지 않는다. 주로 급성 악화가 동반되었을 때 감염의 치료를 하게 되며 이때 항생제는 필수적이다. 가래 양이 증가하거나 화농성이 심해지는 것과 같은 급성 악화 소견이 드물게 생기는 환자는 손상 직후에만 항생제 치료를 하도록 한다. 항생제는 객담 도말 염색 검사 및 배양 검사 결과를 토대로 선택하는 것을 추천하지만 적절한 검사 결과가 나오기 전까지는 경험적 항생제로 치료를 시작하도록 한다. 기관지 확장증 환자에서 흔히 감염을 일으켜 폐 기능 및 삶의 질을 빠른 속도로 악화시키는 녹농균이 동반된 경우에는 항생제 감수성 결과에 따라 적절한 경구 또는 주사 항생제로 충분히 치료해야 한다. 항생제 치료 기간에 대한 정확한 기준은 없지만, 주로 10~14일 정도 지속하고 있다.
2) 기도 분비물 완화 및 제거
다량의 가래를 효과적으로 배출할 수 있는 적절한 자세를 취하면서 다양한 종류의 물리치료 및 기구를 사용하는 것이 도움이 될 수 있다. 이러한 기도 분비물 제거 방법은 일반적으로 널리 사용되며 효과가 있을 것으로 추정하고 있지만 연구 자료는 미미하여 효능이 확립되어 있는 것은 아니다. 분비물을 묽게 만들어 원활히 배출하기 위한 목적으로 사용하고 있는 거담제의 효과에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다.
흡입형 재조합 DNA 분해효소(recombinant DNase)는 중성구에서 분비된 DNA를 분해하여 가래의 점성을 떨어뜨리고 낭성 섬유화증 환자에서는 폐 기능을 호전시키는 것으로 나타났지만, 다른 원인에 의한 기관지 확장증 환자에게는 해로울 수도 있어서 그 사용을 제한하고 있다. 기관지 확장제는 특히 기도 과민성이나 가역적 기도 폐쇄가 동반된 환자에게 유용한데 기도 폐쇄를 완화시켜 분비물 제거를 돕는다.
3) 수술적 치료
과거에는 흔히 시행되었으나 효과적인 항생제와 대증요법의 발달로 인해 현재는 일차적인 치료로 고려되지 않고 있다. 그러나 병변이 국소적으로 분포하고, 충분한 내과적 치료에도 불구하고 반복적인 폐렴 또는 객혈이 지속되는 경우 이환된 부위를 절제하는 것을 고려할 수 있다.
비후된 기관지 동맥에서 대량 객혈이 발생하였을 때 안정, 항생제 등과 같은 보존적 치료에도 호전되지 않는 경우 수술 또는 기관지 동맥 색전술을 시도해 볼 수 있다. 이 때, 국소적인 병변에서는 절제술이 효과적이나 광범위한 병변이 있는 경우에는 색전술이 선호된다.
4) 폐 이식
화농성 폐 질환의 경우 폐 이식 후에 지속적인 면역 억제를 할 경우 감염의 우려가 높아서 폐 이식의 대상으로 고려하지 않았으나, 필요한 경우에는 양쪽 폐 이식 하는 것을 고려해 볼 수 있다. 외국 연구에 따르면 낭성 섬유화증에 의한 기관지확장증이 아닌 환자의 폐 이식 후 1년 생존율은 68% 이며, 전체 5년 생존율은 62% 라고 한다.
경과/합병증
기관지 확장증의 경과는 원인과 동반 질환에 따라 다양하며, 급성악화의 빈도 및 원인 미생물에 의한 영향을 받는다. 녹농균 (Pseudomonas aeruginosa)이 감염된 환자의 경우 예후가 불량한 것으로 알려져 있다. 최근의 연구에 따르면 기관지 확장증에서 만성 폐쇄성 폐질환 환자와 비슷한 수준의 폐기능 감소가 나타나는 것으로 조사된 바 있다.
감염에 의하여 발생한 중증 기관지확장증에서는 반복적인 감염과 항생제의 사용으로 항생제 내성균이 발생하게 된다. 따라서 이런 경우에는 항생제 내성균을 치료하기 위하여 항생제를 조합하여 사용하여야 한다. 반복적인 감염은 기관지 점막의 혈관에 손상을 입혀 객혈을 유발할 수 있다. 이런 경우 출혈의 원인이 되는 병소를 파악하고 출혈이 없는 폐를 보존해야 하며, 기관지 동맥 색전술이나 수술이 필요할 수 있다.
예방방법
기저 면역 저하 상태를 치료하거나 (면역 글로불린 저하 환자에서 면역 글로불린 투약), 만성 폐질환이 있는 환자에서 독감, 폐렴 백신 접종을 하는 것은 반복적인 감염의 위험을 낮출 수 있으며, 흡연을 하는 환자는 금연을 하는 것이 중요하다.
기관지 확장증은 많은 양의 객담을 줄이거나 효율적으로 배출하는 것이 매우 중요한데, 적절한 수분 섭취, 식염수 또는 거담제 흡입 요법, 기계를 이용한 물리적 요법, 기관지 확장제 등이 도움이 될 수 있다. 이 중에서 중력을 고려하여 이환 부위에 따라 적절한 자세를 취함으로써 가래 배출을 더욱 용이하게 할 수 있으므로 불편하더라도 지속적으로 연습하는 것이 중요하다. 타인이 등을 두들겨 주거나 진동기를 흉벽에 대는 것도 도움이 되며 하루 3~4회, 각 15~30분 정도 규칙적으로 하도록 권장하고 있다.
물리요법을 시행할 수 없는 환자인 경우에는 기도가 열려 있도록 유지하면서 가래 배출을 용이하게 하는 손에 들고 쓰는 양압 호기 기구 또는 진동 조끼를 착용할 수 있다.
급성 악화의 예방에 있어서 항생제의 역할은 아직 불분명하다. 1년에 3회 이상의 급성악화가 있었던 환자에서 항생제를 쓰는 방법을 고려해 볼 수 있다. 녹농균에 대해서는 저용량 마크로라이드 계열의 항생제를 지속적으로 복용할 때 가래 양과 기침이 줄어드는 것으로 나타났다. 그러나 증상 악화를 유발하여 특히 문제가 되는 3가지 균주(녹농균, 비결핵성 항산균, 아스페르질루스균)를 제거하는 효과는 미미한 것으로 알려져 있다. 또한 항생제 내성 비결핵성 항산균이 생기거나, 항생제로 인한 심전도 이상 등이 발생할 수 있어서 주의가 필요하다.
식이요법/생활가이드
기관지 확장증의 진행을 예방하기 위해서는 감염 예방이 필수적이며, 이를 위해 해마다 인플루엔자 예방접종과 폐렴구균에 예방접종을 하도록 권장하고 있다. 그러나 예방접종만으로 모든 감염을 예방할 수 있는 것은 아니므로 외출 후나 식사 전후에 손씻기나 양치질을 잊지 않도록 한다.
관련질병
비결핵성 항산균 폐질환, 낭성 섬유화증, 카타제너 신드롬, 알파 1 항트립신 결핍증, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 염증성 장질환, 알레르기 기관지폐 아스페르길루스증
[네이버 지식백과] 기관지 확장증 [bronchiectasis] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)