정의
카포시 육종은 혈관의 내피세포에서 발생하는 육종암의 한 종류로 면역 체계가 약화된 사람에게 주로 발생합니다. 후천면역결핍증후군(AIDS, acquired immunodeficiency syndrome)나 장기이식을 한 사람들에게 잘 발생하는 암으로, 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스(KSHV, Kaposi sarcoma associated herpes virus)에 의해 발생하는 것으로 알려졌습니다. KSHV는 타액과 같은 체액, 혈액이나 장기이식으로 전염됩니다. 주로 피부나 점막에 발생하는데, 처음에는 붉은색을 띄다가 색이 자줏빛으로 변하는 양상을 보입니다. 반점(patch), 판(plaque), 소결절(nodule) 등의 다양한 형태를 보이기도 합니다.
종류
· 후천면역결핍증후군 관련 카포시 육종(AIDS-related KS)
후천면역결핍증후군(AIDS, acquired immunodeficiency syndrome)을 일으키는 바이러스인 인체면역결핍바이러스(HIV, human immunodeficiency virus)에 감염된 사람은 카포시 육종 발병 위험도가 정상인에 비해 500~10,000배 정도 높습니다.
한편, 카포시 육종 관련 헤르페스 바이러스(KSHV, Kaposi sarcoma associated herpes virus)에 감염되었다고 카포시 육종이 발생하는 것은 아닙니다. AIDS로 인해 면역체계가 작동하지 않은 상태에서 KSHV에 감염된 사람에게 주로 발생하는 것입니다. 이 암은 임상양상이 공격적인 암으로 알려져 있습니다.
· 산발적 카포시 육종(Sporadic KS)
HIV에 감염되지 않은 사람에게 발병하는 것을 말합니다. 발병연령이 낮거나 높습니다. 역시 KSHV감염이 원인으로 알려졌습니다.
발생부위
카포시 육종(KS)은 혈관의 내피세포에서 발생하는 육종암의 한 종류로 주로 피부나 점막에 병이 원인이 되어 나타나는 생체의 변화, 즉 병변(病變, lesion)이 발생하는 것을 말합니다.
관련통계
2022년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2020년에 우리나라에서는 247,952건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 카포시육종(C46)은 남녀를 합쳐서 65건으로 전체 암 발생의 0.03%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조(粗)발생률(해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수. 조사망률도 산출 기준이 동일)은 0.1건입니다.
남녀의 성비는 3.3 : 1로 남자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 50건, 여자가 15건 이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 70대가 36.9%로 가장 많았고, 80대 이상이 32.3%, 60대가 16.9%의 순이었습니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료)
진단방법
의심되는 피부나 점막의 병변이 있다면, 조직검사를 통해 확진합니다.
카포시 육종으로 진단된 모든 환자는 인체면역결핍바이러스(HIV, human immunodeficiency virus)의 감염여부를 확인해야 합니다.
치료방법
· 국소병변의 치료
피부나 점막에 국한되어 있는 국소병변의 경우 냉동요법(Cryotherapy), 광역동 치료(photodynamic therapy), 방사선 치료(radiation) 등이 있으며 방사선 치료는 16~30Gy 정도의 선량을 주어 치료합니다.
· 광범위 피부/점막을 침범하거나 전이성 병변의 치료
광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 있거나, 피부병변의 부종이나 궤양이 동반되어 있는 경우, 또는 전신 전이(다른 장기로 전이)가 있는 경우 항암치료를 하는 데 주로 사용되는 항암제는 리포조멀 독소루비신(liposomal doxorubicin), 파클리탁셀(paclitaxel), 도세탁셀(docetaxel), 빈크리스틴(vincristine), 에토포사이드(etoposide), 블레오마이신(bleomycin) 입니다. 미국 FDA에 의해 일차요법으로 승인된 약은 페길레이티드 리포조멀 독소루비신(pegylated liposomal doxorubicin(Doxil))이며 반응률은 80% 정도 입니다. 미국 FDA가 이차 항암요법으로 인정한 파클리탁셀(Paclitaxel)은 59-71%정도의 반응률을 보이고 있습니다.
또한 피부에만 국한되어 있고 CD4 세포의 수가 200 이상인 경우 인터페론(IFN-a)치료를 고려해 볼 수 있습니다.
· 후천면역결핍증후군 관련 카포시 육종(AIDS-related KS)
반대로 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 없는 경우, 피부병변의 부종이나 궤양이 없는 경우, 또는 전신전이(다른 장기로 전이)가 없는 경우, 가장 먼저 인체면역결핍바이러스(HIV, human immunodeficiency virus)에 대한 강력한 항바이러스치료를 먼저 해야 합니다. 이를 복합 항레트로바이러스 치료법(combination antiretroviral therapy)이라고 하며, 이 치료의 반응률은 80%정도이고 3~9개월 정도의 치료기간 후에 반응이 나타납니다. 하지만 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 있는 경우, 피부병변의 부종이나 궤양이 동반되어 있는 경우, 또는 전신전이(다른 장기로 전이)가 있는 경우 항바이러스치료와 항암치료를 같이 시행해야 합니다.
· 카포시 육종의 표적치료
카포시 육종은 혈관의 내피세포에서 발생하는 암으로 혈관신생을 억제하는 아바스틴(bevacizumab, 베바시주맙), 수텐트(sunitinib, 수니티닙), 넥사바(sorafenib, 소라페닙)와 같은 약물치료에 대해 임상시험이 진행 중입니다. 또한 헤르페스바이러스(herpesvirus)를 억제하는 간사이클로비르(ganciclovir), 시도포비어(cidofovir) 등과 같은 항바이러스제를 고려해 볼 수 있으나, 아직 임상적인 효과는 검증되지 않았습니다. 최근에 c-kit유전자/혈소판유래성장인자수용체(PDGFR, Platelet-derived growth factor receptors) 신호전달체계를 억제하는 약인 글리벡(imatinib, 이메티닙)의 성적이 보고되었습니다. 총 30명의 후천면역결핍증후군 관련 카포시 육종(AIDS-related KS)환자를 대상으로 시행하였는데, 10명(33%)의 환자에서 부분적으로 증상이 감소하였으며 6명(20%)의 환자는 안정상태를 유지하였습니다. 30%의 환자에서 1년 이상의 지속적인 반응을 보여주어 향후 효과적인 치료약으로 쓰일 것으로 보입니다.
치료현황
가장 공격적인 후천면역결핍증후군 관련 카포시 육종(AIDS-related KS)의 5년 생존율이 90%이상입니다. 그 외에 광범위한 구강 또는 위장관점막에 병변이 있는 경우, 피부병변의 부종이나 궤양이 동반되어 있는 경우, 또는 전신전이(다른 장기로 전이)가 있는 경우처럼 병이 진행한 경우에도 항바이러스치료와 항암치료를 같이 시행하면 역시 5년 생존율이 83%정도로 알려져 있습니다. 따라서 예후가 매우 좋은 암이라고 할 수 있습니다.
마지막 수정일
- 2021. 03. 03.
관련이미지
피부에 발생한 카포시 육종 증상출처: 서울대학교병원 의학정보
[네이버 지식백과] 카포시 육종 [Kaposi's sarcoma] (국가암정보센터 암정보)