갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들의 침윤이 주로 호흡세기관지와 그 주위의 폐포 내에만 산발적으로 분포하는 특징을 가진 특발성 간질성 폐렴의 한 종류
정의
특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 종류로, 병리학적으로는 박리성 간질성 폐렴(DIP)과 비슷한 소견을 보이나, 갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들의 침윤이 주로 호흡세기관지와 그 주위의 폐포 내에만 산발적으로 분포하는 것이 차이이다. 흡연과 연관된 것으로 알려져 있고, 심한 호흡기 증상을 동반하는 경우는 별로 없으며 금연이나 스테로이드(steroid) 치료에 잘 반응하는 비교적 예후가 좋은 질환이다.
원인
대부분 흡연자에게서 발견되므로 흡연이 가장 중요한 원인으로 생각되고 있다.
증상
주로 30~40대의 흡연자에게서 나타나며 남성이 여성보다 두 배 정도 빈도가 높다. 증상 발현은 대개 아급성(subacute)로 나타나고, 기침, 호흡곤란 그리고 드물게 곤봉지 등이 나타나기도 한다. 심한 호흡기 증상을 동반하는 경우는 별로 없다.
진단/검사
방사선학적으로 의심될 경우 흉강경 및 개흉술을 통한 조직검사로 진단할 수 있다.
1) 방사선학적 검사
흉부 X-선상으로는 하얀색의 미세 결절 음영과 뿌연 간유리 음영이 주로 관찰되고, 중심소엽성 폐기종이 동반되기도 한다. 고해상도 전산화 단층촬영(HRCT) 상에서도 폐소엽 중심성 결절(centrilobular nodule)과 함께 간유리 음영, 세기관지벽이 두꺼워진 소견이 관찰된다. 때로 정상음영 부위와 공기포획(air trapping)에 의해 음영이 감소된(hypoattenuation) 부위가 섞여서 관찰되기도 한다.
2) 조직검사
증상 부위는 주로 세기관지를 중심으로 산발적인 분포를 보이고, 이들 세기관지와 폐포관 내강이 지저분한 황갈색 색소를 포함한 폐포 대식세포들로 차 있는 것이 특징적이며, 세기관지벽과 주위 조직 내에 임파구와 조직구들의 침윤과 때로는 경미한 섬유화(흉터) 현상이 관찰된다.
치료
금연이나 스테로이드(steroid) 치료에 잘 반응하는 비교적 예후가 좋은 질환이다.
경과/합병증
임상 경과에 대한 대규모의 연구 결과가 없어 정확하게 알려져 있지는 않으나, 많은 보고에서 스테로이드 치료에 잘 반응하여 경과는 대체로 좋은 것으로 되어 있다. 그러나 일부 보고에는 드물게 사망한 예도 보고되어 있다.
예방방법
특별한 예방방법은 없으나, 흡연이 주요 원인이므로 예방을 위해 금연하는 것이 좋다.
[네이버 지식백과] 호흡세기관지염-간질성폐렴 [respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)