요약 인체의 한 부분에 국한된 불수의적이고 지속적인 근육의 수축으로 인한 근육의 운동 장애
| 신경과 |
| 근육 |
정의
국소성 이긴장증이란 인체의 한 부분에 국한된 불수의적이고 지속적인 근육의 수축으로 신체의 뒤틀림과 반복적인 운동 그리고 비정상적인 자세를 보이는 근육의 운동 장애를 말한다. 경부 이긴장증, 안검 경련, 얼굴 이긴장증, 사지 이긴장증, 직업성 이긴장증 등이 있다.
원인
일차성 이긴장증의 원인은 불분명하다. 세포 퇴화의 결핍 그리고 도파민과 콜린성 신경전달의 문제가 관여될 것으로 추정된다.
증상
직업성이거나 지속적인 작업과 관련된 이긴장증은 특정한 활동에 의해서만 유발되는 특징이 있다. 작가(writer)의 손 경련이 가장 흔한 경우인데, 글을 쓰거나 자판을 두드리는 상황에서만 손에 경련이 발생한다. 또 대표적으로 직업과 관련된 이긴장증으로는 타이피스트(typist) 이긴장증, 골퍼(golfer) 이긴장증, 음악가(musician) 이긴장증 등이 있다. 직업성 얼굴 이긴장증은 입에 이긴장증이 나타나게 되는데, 악기를 연주하는 중에 입술과 턱, 그리고 혀에 갑자기 경련이 일어나게 된다. 그러나 음식을 먹거나 말을 할 때에는 증상이 전혀 나타나지 않는다.
팔 이긴장증은 손이나 팔의 특정한 자세로 나타난다. 주로 팔이나 손을 편 상태에서 나타나며 휴식시에는 나타나지 않는다. 전체적인 이긴장성 수축은 수전증과 비슷하게 보일 수 있다. 그러나 팔이나 손의 이긴장증은 수전증과는 달리 종종 한쪽에만 발생하고 글을 쓰거나 타이핑을 하는 등의 특정 유발인자가 있다.
진단/검사
이긴장증의 진단은 임상적 양상에 근거하여 이루어진다. 진단적인 실험실 검사들이 진단에 도움이 된다. 이 질환에 특유한 진단 방법이 없기 때문에 이 질환은 운동 장애에 대한 전문가의 숙련된 관찰에 의해서 확인되어야 한다. 원인 불명의 이긴장증 환자들은 레보도파 검사(Levodopa trial)가 실시될 수 있다. 다른 이차성 이긴장증을 감별하기 위해 뇌영상촬영과 혈액검사가 이루어져야 한다.
치료
이긴장증의 치료는 대증 요법(어떤 질환의 환자를 치료하는 데 있어서 원인이 아니고, 증세에 대해서만 실시하는 치료법)이며 완치 방법은 현재까지 없다. 증상 치료는 경구 약물 복용, 보툴리움톡신 주사, 뇌기저부 자극이 가능하다. 경구 약제로는 carbidopa나 levodopa 등의 도파민 길항제, 항콜린제와 항히스타민제, 근육이완제, 항경련제 등이 시도된다. 국소적인 이긴장증에는 보툴리움톡신 주사가 추천된다.
경과/합병증
국소성 이긴장증은 주로 성인기에 발생하며 전신적으로 퍼지지 않는다. 물론 이환된 부분의 증상은 더 심해질 수 있다. 그러나 이른 시기에 발병한 이긴장증은 주로 다리나 발에서 시작하여 대략 50~90%의 환자가 발병 후 5년 이내에 전신으로 퍼지기도 한다. 늦은 유년기나 청소년기에 발생한 경우는 그 가능성이 더 낮다.
식이요법/생활가이드
이긴장증을 가진 대부분의 환자는 일반인들과 동일한 수준의 수명을 가진다. 그러나 이들은 특정 활동을 하는 데 지장을 받게 된다. 이긴장증의 유형에 따라서 어떻게 관리를 해야 할지에 대해서 전문가의 조언을 받는 것이 좋다.
[네이버 지식백과] 국소성 이긴장증 [focaldystonia] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)