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선천성 만곡증

마태복음 2024. 9. 3. 08:11
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족관절의 첨족변형, 후족부의 내반변형, 전족부의 내전, 요족변형을 동반하는 발 모양의 변형

진료과관련 신체기관관련 질병
정형외과
관절구축증, 척추 이분증

정의

족관절의 첨족변형, 후족부의 내반변형, 전족부의 내전, 요족변형을 동반하는 발 모양의 변형을 의미한다. 환아에 따라 각 변형 성분의 정도는 다를 수 있다.

원인

발의 특정 골-관절에 국한된 기형이라기 보다는 무릎관절 원위부에 있는 모든 근골격계 조직, 즉 근육(건), 인대, 골관절 및 신경혈관 조직의 총체적인 선천성 이형성 질환으로 이해하는 것이 더 적절하다. 원인으로 명확하게 밝혀진 유전 및 환경 인자는 없고, 복합적인 인자에 의해 발병하는 것으로 생각된다.

증상

발 모양의 변형이 생긴다. (족관절의 첨족변형, 후족부의 내반변형, 전족부의 내전, 요족변형)

진단/검사

발 모양의 변형이 생기기 때문에 시진과 촉진만으로 진단이 가능하며, 일반인도 이상이 있다는 것을 바로 인지할 수 있다. 신생아에서 간혹 족부가 첨내반족 형태를 띠고 있으나, 고착된 변형은 아닌 경우가 있다. 이는 전경골근 및 후경골근의 tone이 비골근에 비해 상대적으로 높기 때문인데, 촉진을 통해서 족부-족관절이 부드럽게 반대 방향으로 자세 전환되는 것을 확인하거나, 충분한 시간 동안 관찰을 통해서 환아가 능동적으로 족부-족관절을 정상적인 자세로 움직이는 것을 확인하여 감별할 수 있다.

치료

Ponseti가 고안한 도수조작 및 석고고정 방법이 널리 사용되고 있다. 도수조작을 하여 연부조직의 구축을 풀고, 석고고정을 하며 5-7일 마다 추가적인 도수조작을 가하고 재차 석고고정을 하는 방식을 약 4-5회 정도 시행한다. 이후 많은 경우에서 경피적 아킬레스건 절단술을 시행하고, 모든 변형이 교정된 후에는 Denis-Browne 보조기와 같은 족부 외전 보조기를 착용하여 변형의 재발을 방지한다. Denis-Browne 보조기는 처음 3개월 동안은 하루 23시간, 이후 18개월 연령까지는 야간에 착용시켜야 하며, 3-4세까지는 착용하는 것을 권장한다.
Ponseti 방법에 의한 초기 치료에도 변형이 잔존해 있거나, 교정 후 변형이 재발하거나 방치된 경우에는 수술적 방법이 필요하다. 수술은 보통 각각의 족부의 변형 상태에 따라 필요한 부위에 대해 선택적으로 시행하게 된다.

식이요법/생활가이드

보조기 착용 시 대부분의 환아는 완강하게 거부하는데, 이를 극복하고 환아가 받아들이도록 하는 보호자의 노력이 필요하다.

관련질병

관절구축증, 척추 이분증

[네이버 지식백과] 선천성 만곡족 [Congenital clubfoot] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)