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기저 폐질환이 없는 정상인에서 급속히 진행하는 전격성 폐질환
약어진료과관련 신체기관
| AIP |
| 호흡기내과 |
| 폐 |
정의
급성간질성폐렴(AIP)은 드물지만, 기저 폐질환이 없는 정상인에서 급속히 진행하는 전격성 폐질환이다.
원인
여러 환경적 매개인자가 관여할 것으로 생각되나 원인은 뚜렷하지 않다.
증상
호흡곤란, 기침 등이 1~3 주 사이에 빠른 속도로 진행하며 대부분의 환자에서 기계 호흡이 필요할 정도의 호흡 부전이 뒤따르게 된다. 절반 정도의 환자에서 발열이 나타나지만 여러 가지 검사를 해도 바이러스나 미생물에 의한 감염은 보이지 않는다. 성별 차이는 없으며, 대부분 40세 이상에서 발생(평균 연령 50-60세)한다.
진단/검사
AIP의 진단은 방사선에서 양측 폐에 미만성의 공기기관지 조영상을 보이며 급작스러운 악화, 원인이 명확하지 않다는 임상적 특징과 미만폐포손상(diffuse alveolar damage)의 조직학적 확진에 의해 이루어진다. 조직학적 진단은 주로 흉강경 폐생검에 의해 이루어진다. 그 외 기관지내시경과 기관지폐포세척 검사를 시행하여 다른 질환을 감별해보는 것이 도움이 된다.
치료
현재까지 확립된 효과적인 치료는 산소 공급과 기계환기를 통한 보조적 치료이다.
경과/합병증
6개월 사망률은 60~100%로 보고되고 있으며 특별히 알려진 예후 인자는 없다.
[네이버 지식백과] 급성 간질성 폐렴 [acute interstitial pneumonia] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)