기립시 발생하는 현상
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정의
체위기립빈맥증후군 (Postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)은 기립경사테이블검사에서 10분안에 혈압의 감소 없이 맥박수가 분당 30회 이상 (12-19세에서는 분당 40회 이상) 증가하면서 120회 이상으로 상승하는 경우를 말한다.
원인
컨디션 저하(Deconditioning), 최근의 바이러스 감염, 자율신경병증, 만성피로증후군 등과 연관되어 나타날 수 있다.
증상
기립 시의 증상들은 기립성 못견딤증의 증상들과 유사하고, 열, 운동, 음식물, 생리에 의해서 악화된다. 기립과 상관없이 복부팽만감(Bloating), 오심, 구토, 복부통증, 변비, 설사, 방광기능장애, 홍체기능장애가 관찰될 수 있다. 특히 흔한 증상들은 현기증(Lightheadness), 심계항진
(Palpitation), 전실신 증상들(Symptoms of presyncope), 떨림증(Tremulousness), 하지의 위약감 혹은 무거운 느낌(Weakness or heaviness) 등이다. 그 외에 흔한 증상으로 짧은 호흡(Shortness of breath)과 흉통이 관찰되기도 한다. POTS 환자들과 기립성 저혈압 환자들을 비교하였을 때, 기립성 저혈압 환자들에서는 현기증, 피곤감(Tiredness), 시각흐림(Blurred vision)이 흔하게 관찰되었고, POTS 환자에서는 이들과 달리 떨림증, 빈맥, 불안감, 오심, 호흡장애(Dyspnea), 발한(Diaphoresis)이 흔하게 관찰되었다.
가장 특징적인 징후는 누웠다가 일어났을 때 심박동이 30회/분 이상 증가하는 것이다. 대개는 기립 후 바로 나타나지만 2분, 5분, 10분 이내에 나타나고, 그 이후에 나타나는 경우도 있다. 수축기 혈압은 20 mmHg 이상 감소하지 않는데, 실제적으로는 많은 경우에 기립 시 혈압이 증가한다.
POTS의 이학적 소견으로서 큰 특징 중의 하나는 40~50%의 환자에서 관찰되는 말단청색증(Acrocyanosis)이다. 오래 서 있는 경우에 다리의 색깔이 검은 적-청색으로 관찰되는데, 만지면 차갑게 느껴진다. 때로는 발에서무릎 위까지 퍼져 있기도 한다. 그 기전은 정확하게 알려져 있지 않지만, 정맥혈관에 혈류가 고여서 발생하는 것보다는 피부에 혈류가 감소하여 생기는 것으로 알려져 있다.
진단/검사
체위기립빈맥증후군의 진단기준은 기립 시 혈압의 변화는 없으면서,
1) 심박동이 기립 후 5~30분 이내에 30회/분 이상 증가 혹은 기립 시의 심박동 >120회/분
2) 기립 시 증상이 악화되고 누웠을때 증상이 호전
3) 증상이 3~6개월 이상 지속
4) 기립시 혈장의 노르에피네프린(Norepinephrine)이 600 pg/mL(3.5 nM) 이상
5) 급성 출혈, 급성 탈수, 약물 등의 기립성 증상이나 빈맥을 일으킬 수 있는 다른 원인이 없는 경우에 진단할 수 있다.
병력청취가 가장 중요하다.
1) 언제 증상이 시작되었는가?
2) 갑자기 혹은 점차적으로 발생하였는가?
3) 증상발현 당시 감염, 수술, 외상 등의 연관되는 소견이 있었는가?
4) 증상을 악화시키거나 호전시키는 것이 있는가?
병력청취 후에 검사가 필요한 환자들에서는 다음과 같은 검사를 시행하는 것이 도움이 될 수 있다.
1) 기립검사와 경사테이블 검사: POTS의 진단에는 경사테이블 검사가 가장 유용한 검사로 알려져 있다.
2) 심전도, 홀터 모니터: 심장전도에 문제가 있는 부정맥이나 심장 리듬의 장애를 배제하기 위하여 일반적으로 시행한다.
3) Norepinephrine: 15분 이상의 누운 상태와 기립상태를 유지하고 시행한 혈장의 Norepinephrine 검사에서 기립상태에서는 600pg/mL 이상으로 아주 높게 관찰되었다.
4) 자율신경 검사: 심혈관계 자율신경 반사검사는 대개는 정상이거나 약간 과장되어 관찰된다
치료
1) 비약물적 치료
- 증상을 악화시킬수 있는 약물을 중지한다. (예: Alpha receptor blocker, Angiotension-converting enzyme inhibitors, Beta blockers)
- 일주일에 3회 이상 20~30분 정도의 호기성 운동을 한다.
- 골격근을 강화시키기 위하여 복부와 하지에 적당한 저항성 운동을 한다.
- 복대, 탄력스타킹을 착용하는것도 도움이 될 수 있다.
- 고 아드레날린 형태를 제외하고는 하루에 3~5 g의 소금과 2 L정도의 물을 섭취한다.
- 잘 때 머리를 6~12인치 정도 올리고 잔다.
2) 약물적 치료: 증상 호전을 위해 약물을 사용할 수 있다.
약물 치료는 FDA 공인을 받은 것이 없다. 우선적으로 빈맥을 악화시킬 수 있는 약물(이뇨제, 혈관확장제, Norepinephrine 운송체 차단제)을 중단하는 것이다. 저혈량증이 있는 환자에서는 Fludrocortisone을 사용할 수 있다. 신장에서 수분 흡수를 증가시키는 혈장 확장제인 Desmopressin을 단기간 사용할 수 있고, 말초혈관 수축 장애와 연관되어 발생하는 체위성 기립성 빈맥증후군에는 Midodrine이 도움이 된다. 베타차단제는 빈맥을 조절하기 위해 흔하게 쓰이는 약이나 POTS 환자에서는 베타차단제를 사용할 경우 심하게 피로감을 느껴 치료를 견딜 수 없는
경우가 있다. 저용량의 베타차단제인 Propranolol 10–20 mg 으로 기립 시 맥박수를 효과적으로 낮출 수 있다. Acetylcholinesterase 억제제인 Pyridostigmine 30–60 mg1일 3회 투여가 증상 완화에 도움이 되었다는 보고도 있다.
경과/합병증
신경병증성 POTS 환자들을 추적검사 하였을 때 60% 정도에서 기능적으로 정상적으로 되었으며, 80% 정도는 상태호전이 있었고, 90% 정도가 일상적인 업무로 복귀할 수 있었다
예방방법
알려진 특별한 예방방법은 없다.
식이요법/생활가이드
비약물적 치료에서와 마찬가지로 고 아드레날린 형태를 제외하고는 하루에 3~5 g의 소금과 2 L정도의 물을 섭취하는것이 도움이 되며, 복대, 탄력스타킹을 착용하는것도 도움이 될 수 있고, 잘 때 머리를 6~12인치 정도 올리고 자는것이 도움이 된다.
관련질병
POTS는 아드레날린이 높아서 나타나는 증상들 때문에 임상적으로 갈색세포종(Pheochromocytoma)과 혼돈할수도 있다. 갈색세포종을 가진 환자들은 POTS 환자들에 비해서 누워있을 때 증상이 심하게 나타난다. 혈장 혹은 소변의 Metanephrine를 검사하여 감별할 수 있다.
고아드레날린성 POTS와 부적절 동성빈맥 (Inappropriate sinus tachycardia: IST)는 몇 가지 특징을 같이 가지고 있기 때문에 감별이 필요하다.
1) 자세 변화 시에 POTS 환자에서 IST환자보다 심박동의 변화가 더 크다.
2) 누워있을 때 심박동수가 POTS에서는 100회/분을 넘는 것이 드물고, IST에서는 흔히 100회/분을 넘는다.
3) 고아드레날린성 POTS에서는 자세변화에 따른 Norepinephrine의 변화가 IST 환자에서보다 크다.
만성 피로 증후군은 뚜렷한 질환 없이 6개월 이상 반복되거나 지속되는 심한 피로감을 느끼는 경우를 말한다. 만성피로 증후군 환자에서는 특히 POTS가 같이 동반되면서 기립성 못견딤증이 동반될 수가 있으며, 이는 치료의 방향이 다를 수 있기 때문에 주의 깊게 관찰하여야 한다
[네이버 지식백과] 기립성빈맥 [Postural tachycardia syndrome] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)