정의
간성 뇌증이란 간 기능 장애가 있는 환자에서 의식이 나빠지거나 행동의 변화가 생기는 것을 말한다. 평소의 성격이나 행동이 약간 변하는 것부터 시작하여 의식 상태가 수시로 달라지거나 밤낮이 바뀌는 경우, 심하게는 통증에도 반응이 없는 깊은 혼수 상태까지 다양한 양상을 보일 수 있다. 간성 혼수라고 말하기도 하나, 간성 뇌증이 더 정확한 표현이다.
간성 뇌증의 단계는 다음과 같다.
- 1단계: 지나치게 졸려함 또는 불면증, 상황에 맞지 않는 행복감, 불안, 집중을 하지 못함, 안절부절 못함.
- 2단계: 기운이 없음, 사람이나 장소, 시간을 헷갈려함, 부적절한 행동, 발음이 어눌해짐, 손발이 휘청거리거나 떨림.
- 3단계: 사람을 잘 알아보지 못하고 장소와 시간을 모름, 계속 의식이 없음, 아플 정도로 자극을 해야만 눈을 뜸.
- 4단계: 아프도록 자극을 하여도 반응을 하지 않는 혼수상태임.
원인
만성 간질환 환자에서 감염이나 변비, 위장관 출혈, 고단백 식사, 수면제 복용 등에 의해 발생하는 경우가 흔하며, 평소 건강하던 사람도 갑자기 바이러스성 간염이나 약물에 의한 간염이 생겨 급격하게 간기능이 악화되는 경우에도 발생할 수 있다.
증상
평소와는 다른 의식장애, 지적 능력의 저하, 행동 및 성격 장애, 수면 양상의 변화 등 신경학적 증상을 보이게 된다. 또한 이러한 간성 뇌증은 보통 진행된 간질환에 동반되어 발생하기 때문에, 황달, 복수, 부종, 거미혈관종 등 만성 간질환의 증상을 함께 보인다.
간성 뇌증이 있는 경우 특징적으로 퍼덕이기 진전(flapping tremor)을 보이게 된다. 퍼덕이기 진전을 확인하기 위해서는 환자의 팔을 앞으로 뻗게 한 후 손등 쪽으로 손바닥을 젖히게 한다. 퍼덕이기 진전이 있는 경우 손바닥을 젖힌 자세를 유지하지 못하여 손목의 굴곡-신전 운동이 반복되는 양상으로 나타난다.
진단/검사
간성 뇌증은 다양한 증상을 보일 수 있기 때문에, 병력 청취와 함께 의식저하를 일으킬 만한 다른 원인을 감별하기 위한 신체 검진이 필수적이다. 특히 외상 소견이 있거나, 국소 신경학적 결손을 보이는 경우에는 뇌졸중이나 뇌출혈과 같은 원인을 배제하기 위하여 영상 검사(CT, MRI 등)를 시행하여야 한다. 또한 혈액검사를 시행하여 저혈당증, 고이산화탄소혈증과 같은 대사 이상을 감별하여야 한다.
치료
간성 뇌증의 치료는 체내의 암모니아를 제거하고 그 원인을 찾아 교정하는 방식으로 이루어진다.
먼저 간성 뇌증이 발생하게 된 원인을 알아내어 이에 대한 치료를 해야 하는데, 여러 가지 원인이 함께 작용하였을 수 있으므로 모든 가능성에 대해 점검해야 한다. 흔한 발생 원인은 변비, 단백질의 과도한 섭취, 위장관 출혈이다. 위장관 출혈의 검사를 위해 코로 튜브를 삽입하여 위세척을 해 보는 것이 도움이 될 수 있으며, 대변의 양상을 살펴 위장관 출혈로 인한 검은색 대변이 있는지 확인한다.
경우에 따라 위장관 출혈 여부를 확인하고 치료하기 위해 내시경 검사가 필요할 수도 있다. 복수가 있었던 환자는 장내 세균 감염에 의해 발생하는 자발성 세균성 복막염 때문에 간성 뇌증이 발생할 수도 있기 때문에, 복수천자를 시행하여 염증 세포가 증가되어 있는지, 세균이 자라지는 않는지 확인하여 감염이 확인되면 항생제를 투약하게 된다. 전해질 불균형이 있지 않은지 혈액 검사를 통해 확인하고 필요한 경우 적절한 수액요법을 통해 교정한다.
간성 뇌증의 발생에 가장 중요한 역할을 하는 물질은 암모니아인데 이것은 대부분이 대장 내에 머물러 있는 대변에서 발생하며 주로 단백질을 소화시킨 후에 발생한다. 따라서 간경변증으로 간 기능이 심하게 저하되어 있는 환자의 경우, 평소에 하루 1~2회 이상 대변을 잘 볼 수 있게 필요하면 설사약을 이용하여 장내에 변이 오래 남아 있지 않도록 함으로써 암모니아의 생성 및 흡수를 줄이고 암모니아의 재료가 되는 단백질을 많이 섭취하지 않도록 하여 간성 뇌증을 예방하는 것이 가장 중요하다.
경과/합병증
간성 뇌증이 발생하면 상당수에서는 회복되지만, 조기에 회복되지 못하고 깊은 혼수상태가 되면 매우 더디게 회복되거나 치료에 반응을 하지 않는 경우도 있다. 초기에 잠을 잘 자지 못하거나 평소와 다른 행동 등을 하는 것으로 시작될 때 이를 발견하고 적절하게 치료하는 것이 중요하다. 간성 뇌증이 의심될 때에는 암모니아가 빠져나가도록 설사약을 먹거나 관장을 하여 대변을 많이 보게 하는 것이 핵심적 치료 방법이며 분지쇄 아미노산 제제를 투여하거나 다른 약제를 투여해 볼 수도 있다.
간성 뇌증이 발생하여 치료를 받아도 좋아지지 않은 상태로 4주 이상 지속되면 만성 간성 뇌증이라고 하는데, 정확한 발음을 하지 못하거나 성격 장애, 기억 상실 등의 증상이 남아 있는 경우가 많다. 이러한 경우 세균 감염에 대한 예방적 치료를 할 수 있으며 복수를 적절히 조절하여 탈수되거나 복막염이 생기지 않도록 하고, 식도 정맥류가 파열되지 않도록 치료를 하여 간성 뇌증이 더 악화되지 않도록 한다. 만성 간성 뇌증이 잘 회복되지 않을 경우 이의 치료를 위하여 간이식을 고려할 수 있다.
예방방법
만성 간질환 환자의 경우 감염에 유의하고, 변비가 생기지 않도록 필요 시 설사약 등을 사용한다. 또한 고단백 식사를 피하고, 수면제 복용을 하지 않는 것이 좋다.
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그림 10-22 : Methionine과 mercaptan
[네이버 지식백과]간성뇌증 [hepatic encephalopathy] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)
