간경변증의 합병증으로 악화된 신(콩팥)기능이 혈류량의 보충에도 신기능이 회복되지 않는 상태
정의
진행된 간경변증의 합병증으로 나타나는 급성 신손상으로, 혈청 크레아티닌이 평소 기저치로부터 48시간 이내에 0.3 mg/dL이상 증가하거나 1주일 이내에 1.5배 이상 상승하는 경우 적절하게 유효혈류량을 보충함에도 불구하고 회복되지 않는 기능적인 신손상 상태이다.
원인
간경변증이 진행될수록 전신 및 내장동맥 혈관의 확장이 심해지고, 이로 인해서 체내의 유효혈류량이 감소하게 된다. 이러한 상태가 진행되면 교감신경계와 레닌-안지오텐신계의 활성화가 심해지면서 콩팥에 혈액을 공급하는 콩팥동맥의 혈류량이 감소하고 콩팥혈관의 수축으로 인해서 수액을 공급하더라도 콩팥 기능이 회복되지 않게 된다. 이뇨제 및 신독성 약물 또는 감염으로 인한 콩팥 손상과 감별이 필요하다.
증상
주요 증상은 소변량이 감소하는 핍뇨이다. 하루 소변량이 400 mL 미만으로 줄어들게 되며, 소변량이 유지되는 경우도 있다. 이외에도 급성신부전처럼 다양한 전신증상이 나타날 수 있다. 따라서 담당 의사가 진찰 및 혈액검사결과를 통해 종합적으로 평가해야 한다.
진단/검사
다음의 기준을 모두 만족하는 경우 진단할 수 있다.
1) 복수가 동반된 간경변증
2) 혈청 크레아티닌이 평소 기저치로부터 48시간 이내에 0.3 mg/dL이상 증가하거나 1주일 이내에 1.5배 이상 상승
3) 2일간의 이뇨제 중단 및 알부민 보충(1 g/Kg/일, 하루 최대 100 g) 에도 콩팥기능의 회복이 없을 때
4) 전신적인 쇼크가 없어야 함
5) 동시 또는 최근에 신독성이 있는 약제의 사용력이 없어야 함
6) 구조적 신손상의 증거가 없어야 함
- 단백뇨 500 mg/일 이하
- 혈뇨 적혈구 50개/고배율 이하
- 신장초음파에서 정상소견
치료
신독성이 있는 약물이나 복수 조절을 위해서 이뇨제를 복용 중인 환자라면 원인을 확인하기 위해서 가능한 원인약제를 모두 중단해야 한다. 이뇨제의 경우는 용량을 줄이거나 중단한다. 수액 치료 등으로 혈장량을 늘리도록 하며 간신증후군이 맞다면 신기능의 회복 시 또는 15일까지 알부민과 혈관수축제 병합치료를 시행한다.
1) 알부민(Albumin) + 혈관수축제
알부민을 체중 1 Kg당 1 g(하루 최대 100 g)과 털리프레신(Terlipressin)을 0.5-2.0 mg을 4-6시간마다 병합하여 정맥투여한다. 털리프레신을 투여 3일이 경과해도 혈청 크레아티닌이 25% 이상 감소하지 않으면 4시간 간격으로 최대 2 mg/회까지 증량할 수 있다. 털리프레신을 사용할 수 없는 경우 대체 약제로 노르에피네프린(Norepinephrine)을 사용하며 시간당 0.5-3.0 mg의 용량을 정맥으로 지속주입한다. 털리프레신이나 노르에피네프린 대신 미도드린(Midodrine)이나 옥트레오타이드(Octreotide)를 사용할 수 있다.
2) 비약물치료법도 있으나 우선적으로 고려하지 않으며, 유일하게 장기 생존율을 증가시키는 최선의 치료는 간이식이다.
경과/합병증
적절히 치료하면 최대 15일 이내에 회복할 수 있으며 그렇지 않다면 혈액투석이 필요하다. 그러나 간이식을 받지 않는 경우 평균 생존기간은 1-6개월 정도이며 전체 환자의 20% 정도만이 6개월 이상 생존하는 것으로 알려져 있어 예후가 매우 불량하다. 간신증후군이 동반된 상태에서 간이식을 받게 되면 간신증후군이 없는 상태에서 간이식을 받았을 때보다 생존율이 낮기 때문에 이식 전에 신기능을 회복시키는 것이 추천된다.
과다한 알부민 투여로 인해 폐부종 및 정맥류 출혈 등이 발생할 수 있으며, 털리프레신의 부작용으로 복통, 설사, 손발 끝의 허혈성 부작용, 저나트륨혈증, 서맥 등의 부정맥이 나타날 수 있어 관상동맥질환이나 부정맥 등의 심장질환이 있는 환자에서는 투약이 금기이다.
예방방법
유효 혈류량의 감소 또는 신손상 약물을 피해야한다.
1) 과도한 이뇨제 사용 피하기
2) 적정량의 락툴로오즈(Lactulose) 사용하여 설사를 예방
3) 대량 복수천자 후 알부민 보충
4) 신독성이 있는 항생제(Aminoglycoside계)나 진통제(NSAIDs) 등의 사용을 피하여 급성세뇨관괴사를 예방
5) 자발성 세균성 복막염이 있는 경우는 항생제와 알부민을 병합치료
식이요법/생활가이드
1) 매일 체중을 측정하여 이뇨제의 사용이 적절한지 확인하고 소변량의 변화에 관심을 가진다.
2) 락툴로오즈를 복용 중인 분들은 설사를 예방하기 위해 하루에 3번 이상 대변을 보지 않도록 용량을 조절한다.
3) 불필요한 진통제는 피한다.
4) 간 기능에 영향을 줄 수 있는 건강기능식품이나 민간요법 및 한약 등은 피한다.
관련질병
[네이버 지식백과] 간신증후군 [Hepatorenal syndrome] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)