중추 신경계에서 발생하는 근육층과 탄력층 없이 단일 세포층의 정맥혈관으로 이루어진 종괴
정의
해면상 혈관종은 전체 중추신경계 혈관 기형의 5~10% 정도를 차지하고 있는 혈관 기형의 일종으로, 조직학적으로는 근육층과 탄력층이 없이, 단일 세포층의 모세혈관이 해면체 모양(cavernous, 벌집 모양)으로 생긴 종괴(덩어리)를 뜻한다. 병변 사이에 신경조직이 없으며 혈관 조영술에서도 잘 보이지 않는 특징이 있다.
원인
해면상 혈관종의 원인은 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았다. 전 연령대에서 발병 가능하나 주로 20세에서 50세 사이에서 호발하며 중추신경계의 어느 부위에서나 발생하는 것으로 알려져 있다. 대개의 경우에는 하나의 병변으로 존재하나, 일부에서는 다발성으로 발생하기도 하고, 가족력이 있는 것으로 보고되기도 하는데, 이 경우에는 주로 다발성 병변의 경우가 많다. 중추 신경계 혈관 기형의 일종으로 동정맥 기형(arteriovenous malformation) 다음으로 많이 보고되는 혈관 기형으로, 혈관 조영술에서도 잘 보이지 않는 특징을 가지고 있다.
증상
대부분의 경우에는 무증상이다. 발작 증세, 출혈로 인한 증상(운동 및 감각 이상, 언어 장애, 오심, 구토, 두통 등) 혹은 병변의 발생 부위에 따라 국소적인 신경 장애의 형태로 발현할 수도 있다. 이 중 가장 흔한 증상은 발작 증세로 알려져 있으며, 출혈로 발현되는 경우는 전체의 10% 내외인 것으로 알려져 있다. 병변 내의 반복적인 미세 출혈로 점차 크기가 커져 종괴 효과(mass effect)를 일으켜서 뇌신경 장애가 일어나기도 하며, 드물게는 심한 출혈을 일으키기도 한다. 병변의 크기와 위치, 출혈의 양 등의 여러 가지 요소에 의해서 다양한 발현 증상이 있을 수 있다. 일반적으로 해면상 혈관종이 대뇌에 생겼을 경우에는 발작 증세로 나타나는 경우가 많고, 소뇌 및 뇌간에 생겼을 경우에는 신경학적 장애가 생기는 경우가 많은 것으로 알려져 있다.
진단/검사
이전에 경련 등의 병력이 없던 성인의 첫 경련, 지속적으로 심해지는 오심 및 구토를 동반한 두통, 사지의 운동 및 감각 저하 등의 신경학적 장애가 발생했을 경우 CT나 MRI와 같은 뇌 영상 검사를 시행하여 진단할 수 있다.
뇌 컴퓨터 단층촬영(CT)은 가장 기본적인 진단 방법으로 국소적으로 불균일한 종괴가 관찰될 수 있으며, 조영제 주입 후에는 보다 뚜렷하게 관찰될 수도 있다. 병변 내에 출혈이 동반되었을 경우에는 컴퓨터 단층 촬영상으로 고밀도의 음영이 관찰될 수도 있다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 정확한 진단검사라고 할 수 있다. MRI 촬영 기법 중의 하나인 T2 강조영상에서 특징적으로 병변 주위는 저밀도 신호 강도로, 병변 내에는 불균일한 신호 강도를 보이는 경우가 많다. 또한 자기공명영상의 다양한 기법을 이용하면 출혈의 시기를 급성, 아급성, 만성 출혈 등으로 구분할 수도 있다.
출혈을 동반한 해면상 혈관종의 영상 검사
치료
해면상 혈관종은 아직까지 원인과 자연경과에 대해서 자세히 알려져 있는 것이 없으나, 동정맥 기형과는 달리 치명적인 출혈을 일으키는 빈도가 낮기 때문에 어떤 치료를 시행할 것인가에 대한 논란이 많다. 대표적인 치료법으로는 수술적 치료와 방사선 수술을 시행하는 방법이 있으며, 증상이 있는 해면상 혈관종의 경우에는 적극적인 치료를 하는 것이 좋다고 알려져 있다.
1) 수술적 치료
증상을 일으키는 출혈이나 명백한 재출혈, 해면상 혈관종의 크기 증가에 의해서 점차 진행하는 뇌신경 장애, 항경련제로 잘 조절되지 않는 발작 증세 등의 경우에는 수술적 치료의 대상이 된다고 할 수 있다. 하지만 이러한 기준들이 모든 환자에게 일괄적으로 적용될 수 없으며, 환자의 나이, 수술적인 접근의 용이성, 증상의 경중 등을 고려하여 다방면에서 접근할 필요가 있다.
2) 방사선 수술
수술적인 접근이 불가능한 뇌 심부나 뇌간 등에 위치한 해면상 혈관종에 대해서 감마나이프(gamma knife) 등의 방사선 수술을 시도해 볼 수 있다. 그러나, 치료결과에 대해서는 아직 결론이 안나있는 상태이다.
3) 보존적 치료
일부 제한적인 경우에 경과 관찰을 하는 것도 하나의 방법일 수 있다. 즉, 증상이 없이 우연히 발견된 해면상 혈관종의 경우에는 자기공명영상(MRI) 추적 경과 관찰을 하면서 보존적인 치료방법을 사용할 수도 있다. 하지만 이러한 경우, 지속적으로 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 성장 및 재출혈 여부 등을 지속적으로 감시하여야 하며, 성장이 관찰되거나 새로운 증상의 발현이 확인되면 적극적인 치료를 고려해야 한다. 출혈 등의 증상으로 발현된 해면상 혈관종은 반드시 의료진과 상의하여 향후 치료방법에 대하여 논의해야 한다.
경과/합병증
해면상 혈관종의 자연 경과는 아직까지 명확히 규명되지 않았으며, 해면상 혈관종을 가지고 있는 환자들에서 출혈 빈도는 연간 0.1~1% 정도로 낮은 것으로 알려져 있다. 합병증은 병변의 위치, 출혈 정도 등에 따라 무증상부터 신경학적 장애를 일으키는 정도까지 다양하며 특히 뇌간 부위에 생긴 해면상 혈관종의 경우에는 적은 출혈로도 심각한 장애를 초래할 수 있다.
예방방법
아직까지 해면상 혈관종을 일으키는 정확한 원인 및 예방법에 대해서 알려진 것은 없다. 다만, 다발성 해면상 혈관종의 경우에 가족력이 있는 경우도 있으므로 신경외과 전문의와 상담하여 정밀 추적 경과 관찰이 요구된다.
식이요법/생활가이드
의심스러운 증상이 있을 때에는 즉시 의사와 상담하고, 필요할 경우에는 컴퓨터 단층 촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 촬영을 받는다.
관련질병
뇌출혈, 정맥기형
[네이버 지식백과] 해면상혈관종 [cavernous angioma] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)