| 내분비내과 |
정의
뇌하수체는 대뇌의 중앙에 위치한 작은 기관으로 바로 위에 위치한 시상하부와 함께 각종 호르몬을 만들어낸다. 뇌하수체 기능 저하증이란 다양한 원인에 의해 뇌하수체 혹은 시상하부가 손상을 받아 뇌하수체에서 분비되는 여러 호르몬(성장 호르몬, 성선 자극 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬, 항이뇨 호르몬, 유즙 분비 호르몬) 중 하나 이상이 부족하게 되는 질병이다.
대뇌 시상하부 및 뇌하수체
원인
뇌하수체, 뇌하수체 호르몬 생성을 조절하는 시상하부 혹은 뇌하수체와 시상하부를 연결하는 뇌하수체 줄기에 손상을 주는 다양한 원인에 의해 뇌하수체 호르몬 생성이 감소될 수 있다. 가장 흔한 원인은 뇌하수체 종양이며(70~80%), 종양이 자라면서 주위 정상 조직이 파괴되거나 종양을 치료하는 과정에서 정상 조직이 손상되어 호르몬 분비가 감소될 수 있다. 그 밖에도 산후 다량의 출혈 후 또는 뇌하수체 부위의 뇌졸중으로 인해 뇌하수체 손상이 올 수 있고, 두부에 외상을 입거나 두부 방사선 치료 등을 하게 되는 경우에도 손상이 올 수 있다.
증상
뇌하수체는 여러 가지 호르몬을 분비하여 난소, 고환, 갑상선, 부신 등 여러 내분비 기관의 기능을 조절하는 기관이므로, 뇌하수체 기능 저하증에서는 어떤 호르몬의 결핍이 생기느냐에 따라 각 호르몬 결핍의 특징적인 증상이 다양하고 복합적으로 나타날 수 있다. 각 호르몬 결핍에 따른 증상은 아래와 같다.
1) 성장 호르몬 결핍
소아에서는 성장 장애가 올 수 있고, 성인에서는 체지방 증가, 골밀도 감소, 운동 능력 감소, 정신 건강 장애 등 비 특이적인 증상으로 나타날 수 있다.
2) 성선 자극 호르몬 결핍
소아에서는 2차 성징 발현 지연으로 나타나며, 성인 여성에서는 성욕감퇴, 무월경, 유방 위축 등이 나타나고, 성인 남성에서는 발기부전, 음모와 액모 소실, 고환 위축, 근력 저하 등으로 나타난다.
3) 갑상선 자극 호르몬 결핍
소아에서는 성장 장애, 정신발달 장애로 나타날 수 있으며, 성인에서는 건성 피부, 창백, 기억력 감퇴 등 정신 작용의 지연, 쉰 목소리, 변비, 추위를 견디지 못함, 전신 부종과 피로감 등의 증상이 있을 수 있다.
4) 부신 피질 자극 호르몬 결핍
허약, 무력, 기립성 저혈압, 오심, 구토 및 피부탈색 등의 증상에서부터 전해질 이상과 이로 인한 의식 저하까지 다양하게 나타난다. 특히 여성에서는 성욕 감퇴 및 음모와 액모의 소실 등이 동반될 수 있다.
5) 항이뇨 호르몬 결핍(요붕증)
성인 기준으로 하루 3L 이상 소변이 나오고(다뇨증), 이로 인해 갈증이 생겨 대부분의 환자들이 물병을 항상 들고 다닐 정도로 물을 많이 마시게 된다(다음증). 소변이 많이 나오게 되면서 밤에도 소변을 위해 몇 차례씩 깰 정도로 야뇨증이 생기기도 한다.
6) 유즙 분비 호르몬 결핍
산후라면 모유가 나오지 않는 증상이 있을 수 있으나 그 외에는 특별한 증상이 나타나지 않는다.
그러나 호르몬 결핍증에 의한 증상은 호르몬 결핍의 정도에 따라 시기마다 다를 수 있고, 대부분의 증상이 건강한 사람에게서도 일시적으로 일어날 수 있는 비특이적인 증상이므로, 이러한 증상만 가지고 의심하거나 진단하기 어려운 경우가 많다.
그 밖에 종양에 의한 경우 두통, 시야 결손, 시력 소실, 외안 신경마비 등의 압박 증상이 동반될 수 있으며, 시상 하부 병변에 의한 경우 여러 정신신경 증상(체온조절 장애, 비만, 수면 장애, 의식 장애 등)이 호르몬 결핍 증상과 함께 나타날 수 있다. 뇌하수체 종양에 의한 이러한 증상들은 종양이 1cm 이상 커진 이후 나타나는 것이 일반적이다. 초기의 미세 종양은 거의 증상을 동반하지 않는다.
진단/검사
병력과 신체검사 소견 등의 특징적인 임상 소견으로 의심하며, 혈액 채취를 통한 뇌하수체 및 표적장기 호르몬(뇌하수체 호르몬의 조절을 받는 장기가 분비하는 호르몬) 검사와 복합 뇌하수체 자극검사를 시행하여 확진한다.
1) 호르몬 검사: 혈중 뇌하수체 호르몬과 표적장기 호르몬을 측정한다. 대부분의 경우 임상소견과 기저 호르몬 측정으로 진단이 가능하나 위의 소견이 뚜렷하지 않은 경우 복합 뇌하수체 자극검사 등의 추가 검사를 시행할 수 있다.
2) 뇌 자기공명영상(MRI): 뇌하수체 기능 저하증이 진단되면 뇌하수체 및 시상하부의 손상을 가져온 원인 병변을 확인하기 위해 시행한다.
치료
뇌하수체 기능 저하증을 유발한 원인을 찾아 치료하고, 부족한 호르몬에 대한 보충 치료를 받는다.
1) 원인 질환 치료
수술 혹은 방사선 치료 등을 통해 종양을 제거한다.
2) 호르몬 보충 치료
결핍 호르몬에 따라 부신피질 호르몬, 갑상선 호르몬, 남성 호르몬 및 여성 호르몬, 성장 호르몬 등을 필요에 따라 사용한다.
경과/합병증
한번 손상된 뇌하수체 및 시상하부는 원인이 제거되더라도 호르몬 분비 기능은 다시 회복되지 않는 경우가 많고, 이런 경우에는 평생 부족한 호르몬을 보충해 주는 치료가 필요하다. 부족한 호르몬을 적절히 보충하면, 대부분 특별한 증상 없이 일상생활을 할 수 있다.
식이요법/생활가이드
뇌하수체 기능 저하증으로 부신 피질 호르몬을 투여 받고 있는 경우에는 감염, 외상, 수술, 정신적 충격 등의 심한 스트레스 상황에서 반드시 부신 피질 호르몬 투여 용량을 늘려야 하므로 반드시 담당 의사에게 상의해야 한다.
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그림 3-20 : 뇌하수체샘종에 의한 양귀쪽반맹의 발생출처: 해부 병태생리로 이해하는 SIM 통합내과학 9 : 내분비