원인을 알 수 없는 혈행장애로 초래되는 미성숙 대퇴골두의 무혈성 골괴사이다.
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| 고관절 |
| 대퇴골두 무혈성 괴사, 스테로이드 유발성 대퇴골두 무혈성 괴사 |
정의
원인을 알 수 없는 혈행장애로 초래되는 미성숙 대퇴골두의 무혈성 골괴사이다.
원인
정확한 원인은 알려져 있지 않지만 Herring은 여러 원인 가설들을 종합한 통합 가설을 주장하고 있다. 아주 활동적인 아동이 넘어짐 → 대퇴 경부 골간단 부위에 혈전 형성 → 혈액 응고-용해 기전의 장애로 혈전이 정맥 혈행 방해 → 대퇴 경부의 정맥압 증가 → 혈전 형성이 대퇴골두로 파급되면서 골두에 경색이 발생하면서 무혈성 괴사로 진행한다는 설이다. 이상의 가설들을 종합해보면 어떤 원인에 의해서이든지 아동에서 골단으로 향해 가는 혈관들의 혈행 장애와 더불어 성장이 지연되는 성장 이상이 함께 어우러져서 발생한다고 생각된다.
증상
가장 흔한 초기 증상은 대개 심하지 않은 고관절부 통증을 동반하는 다리 절뚝임이다. 또한 고관절 운동 제한이 관찰되는데, 특히 외전과 내회전의 제한이 뚜렷하다.
진단/검사
LCP병은 병력, 신체검사와 단순 방사선 검사로 진단한다. 단순 방사선 검사 소견은 질병 경과에 따라서 다양한 양상으로 나타난다. 연골과 연부조직에 대한 상세한 해부병리적 소견을 얻고자 MRI가 사용될 수도 있고, 고관절의 조화(congruency)를 판단하기 위해 관절 조영술이 사용될 수도 있다.
치료
LCP병의 치료는 고관절 운동과 함께 골두 유치의 원칙에 기반을 두고 있다. 유치의 개념은, 괴사된 병변 부위를 비구 내에 위치시키고 생리적 운동 범위를 유지하면, 대퇴골두 연골 모형에 골화가 일어나 비구와 대퇴 골두가 관절 조화를 얻는다는 것이다. 대퇴골두를 비구 내에 유치하고, 정상 관절 운동 범위를 유지하여 대퇴골두가 최종적으로 골화되었을 때에 비구와 조화를 이루도록 하는 것이 목표이다. LCP병의 병기에 따라 비수술적 치료와 수술적 치료가 다양하게 사용될 수 있다.
경과/합병증
대퇴골두가 부분 또는 전체적으로 함몰되었다가 연골 골단이 골화되고 골성 골두가 재골화되면서 정상 또는 변형된 대퇴골두가 형성되는 일련의 과정을 거치게 된다.
관련질병
대퇴골두 무혈성 괴사, 스테로이드 유발성 대퇴골두 무혈성 괴사
[네이버 지식백과] LCP병 [Legg-Calve-Perthes] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)