자가항체가 여러 장기에 손상을 끼치는 것을 결체조직 질환이라고 하는데 이 병과 관련된 간질성폐질환(ILD)을 말한다.
정의
결체 조직 질환(CTD)이란 자가항체가 전신을 순환하면서 여러 장기에 손상을 끼치고 이로 인해 다양한 증상과 징후가 발생하는 질환을 의미한다. 이러한 CTD와 관련된 간질성폐질환(ILD)을 일컬어 결체조직질환 연관 간질성폐질환(CTD-ILD)이라 한다. CTD 환자에서 ILD가 진단된 경우, 혹은 반대로 ILD 환자에서 CTD가 진단된 경우 이를 CTD-ILD, 즉 결체조직연관 간질성폐질환이라고 한다.
원인
여러 결체조직질환(CTD)이 원인이 될 수 있으며, 대표적으로 류마티스관절염, 전신경화증, 쇼그렌증후군, 혼합결합조직병, 특발성 염증근육병증, 전신홍반루푸스 등이 있다.
증상
CTD-ILD는 연관된 CTD의 종류에 따라 임상양상이 다를 수 있다. 하지만 간질성폐질환이 가지는 기본적인 호흡곤란, 기침 등은 공통적으로 호소한다.
진단/검사
1) 병력 및 CTD유무 평가, 자가항체
CTD가 이미 진단된 환자에서 ILD가 동반될 경우 CTD-ILD일 가능성이 높으나 약제유발 ILD, 감염 등 원인에 대한 배제가 필요하다. 일부 환자에서는 ILD가 첫 번째로 발현되는 경우가 있기 때문에 혈액검사를 통해 자가항체를 검사하게 된다.
2) 영상소견(흉부 HRCT)
영상소견으로 CTD-ILD과 다른 간질성폐질환을 구분할 수는 없다. 일반적으로는 특이성 간질성폐렴(NSIP)이나 기질화폐렴(organizing pneumonia, OP)으로 나타나는 경우가 가장 흔하다고 보고되어 있다. 예외적으로 류마티스관절염과 관련된 ILD는 특발성 폐섬유화증과 같이 통상간질성폐렴(usual interstitial pneumonia)의 형태로 나타나는 경우가 가장 흔한 것(50-60%)으로 알려져있다.
3) 조직검사
CTD-ILD 진단을 위해 반드시 수술적 폐생검이 필요한지에 대해서는 논란이 있다. 수술적 폐생검 없이 임상 양상과 흉부 CT 소견으로 임상적으로 진단하는 경우가 많다.
4) 기타
기관지폐포세척술이 도움이 될 수 있다.
치료
결체조직질환의 치료로 사용되는 면역억제제가 주 치료이다. 전신경화증 연관 간질성폐질환 환자에서는 질환의 진행을 늦추기 위하여 MMF나 cyclophosphamide 사용을 고려한다. 류마티스관절염 연관 간질성폐질환 환자에서는 질환의 진행을 막기 위하여 스테로이드 및 면역 억제제 사용을 고려한다. 다양한 면역 억제제를 통한 치료에도 불구하고 ILD가 진행하는 경우에는 특발성 간질성 폐렴의 경우와 마찬가지로 폐 이식을 고려할 수 있다.
경과/합병증
CTD-ILD 환자의 예후는 원인이 되는 CTD에 따라 다양하다. 류마티스관절염 관련 간질성폐렴의 경우는 류마티스관절염환자의 사망원인 중 10-20%차지하는 것으로 알려져 있다. 전신경화증과 관련된 ILD의 경우 10년 생존율은 29-69%로 보고되어 있다.
관련질병
류마티스관절염, 전신경화증, 쇼그렌증후군, 혼합결합조직병, 특발성 염증근육병증, 전신홍반루푸스
[네이버 지식백과] 결체조직연관 간질성 폐질환 [connective tissue disease related interstitial lung disease] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)