원인 미상의 급속히 진행하는 폐 섬유화
정의
신종 폐질환은 원인 미상의 급속히 진행하는 폐 섬유화를 특징으로 하여 무증상에서부터 호흡부전에 이르기까지의 증상을 초래하는 질환이다.
2011년 겨울에서 봄에 이르는 기간 동안 기저 질환이 없었던 젊은 여성을 중심으로 과거에 경험한 적이 없는 치명적인 폐질환이 발생했다. 감기처럼 시작해 기도를 중심으로 생긴 염증이 폐로 급속히 퍼져, 폐가 단단해지는 폐섬유화로 호흡이 불가능해지고 결국 사망에까지 이르는 치명적인 질환으로 보고 되었다.
CT
원인
처음에는 원인 불명으로 보고 되었으나, 많은 수의 환자들이 재택 시간이 많은 주산기 여성이었고 가족 중 역시 재택 생활자인 영유아들과 함께 집단 발생한 예가 있었던 점, 그리고 겨울에 집중적으로 발병한 점 등으로 미루어 겨울철과 연관된 가정 내 환경 요인이 원인이 됐을거라고 추측되었음. 환자들의 거주지, 직업력, 약물 복용력은 특기할 점이 없었으나, 병력 청취가 확인된 환자들로부터 공통적으로 겨울철 동안 가습기와 가습기 세정제를 사용했다는 사실이 확인되어 우리나라에서만 보고된 가습기 폐손상 사례에서는 가습기 물에 혼합해서 사용한 살균제를 원인으로 의심하였다. 이후 원인으로 의심된 가습기 살균제를 동물 실험한 결과 원인불명 신종 폐질환으로 사망한 출산 전후의 산모들에게서 나타났던 것과 아주 유사한 폐 섬유화와 호흡곤란 증세가 나타났으며 그 외의 다른 가습기 살균제 역시 관련성이 있는 것으로 조사되어 모든 가습기 살균제가 수거 조치 되었다.
증상
무증상인 환자도 있으나, 증상이 있는 환자의 초기 증상은 기침, 가래, 호흡곤란이었다. 증상이 악화되면 폐동맥 고혈압과 우심부전으로 발전할 수 있고, 호흡부전으로 인해 다발성 장기부전 등의 합병증이 생기기도 한다. 초기의 증상은 일반적인 상기도 감염 증상과 유사하여 이런 증상들이 있다고 하여 이 폐질환을 의미하는 것은 아니다.
진단/검사
가습기 살균제 사용을 포함한 병력 청취, 흉부 방사선 촬영이나 흉부 CT, 폐조직검사 등을 통해 질환을 판정하고 있다.
치료
현재로서 발생한 질병을 치료할 수 있는 치료제로 규명된 것은 없다. 폐염증과 합병된 감염증을 완화하기 위해 스테로이드와 항생제, 항바이러스제, 면역억제제 등의 약물을 투여해 볼 수 있으나, 효과가 증명되지는 않았다. 호흡곤란을 완화하기 위해 산소를 공급하고 호흡부전이 심해질 시 기도 삽관을 통한 기계환기치료를 시행할 수 있으며 폐섬유화가 심해 정상적인 호흡이 불가능한 경우 폐이식을 시도할 수 있다.
경과/합병증
증상이 악화되면 폐동맥 고혈압과 우심부전으로 발전할 수 있고, 호흡부전으로 인해 다발성 장기부전, 사망 등의 합병증이 생기기도 한다.
예방방법
가습기 살균제 제품은 사용하지 않는 것이 예방 방법이다.
관련질병
폐렴, 미만성 간질성 폐질환, 폐동맥 고혈압, 폐섬유화증
[네이버 지식백과] 신종 폐질환 [Humidifier Disinfectant-Associated Lung Disease, Humidifier Disinfectant-Associated Interstitial Lung Disease] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)