뇌를 둘러싸고 있는 지주막하 공간에 뇌척수액이 들어와 생기는 선천적인 낭종
정의
선천적으로 발생하는 낭종으로서 뇌를 둘러싸고 있는 지주막하 공간에 위치하고 있다. 대부분의 경우에 크기가 더 커지지 않으며 아무 증상을 초래하지 않으나 일부 환자는 크기가 증가하면서 증상을 나타낼 수 있다. 특징적으로 나타나는 위치들이 알려져 있는데, 측두엽 부위 실비우스열(Sylvian fissure)이 가장 흔히 발생하는 부위이며 안상 부위(suprasellar region), 뇌궁륭부(cerebral convexities), 사구체판(quadrigeminal plate), 소뇌교뇌각(cerebellopontine angle) 등에도 많이 발생한다.
원인
선천적인 구조의 이상으로 태아의 뇌 주변의 막이 형성되는 시기에 막이 벌어진 틈이 생기고 이 쪽으로 뇌척수액이 들어와 낭종(물혹)이 형성된다는 가설이 제시되어 있다. 극히 일부의 영유아에서 머리에 외상을 입은 후에 수년 뒤 지주막하 낭종이 발견되는 경우가 있어서, 드물지만 후천적으로도 외상에 의해 지주막이 찢어지면서 낭종이 발생할 수 있다고 알려져 있다.
증상
뇌 지주막낭종은 전 인구의 0.1~0.7%가 가지고 있다고 알려져 있다. 따라서 대부분의 경우 아무 증상 없이 뇌 전산화 단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 촬영했다가 우연히 발견되고 있다. 증상은 일부의 환자들에서만 나타나며 낭종의 크기가 커지면서 두통을 일으키거나 주변 뇌 조직을 압박하여 뇌전증 발작을 보이기도 한다.
증상은 주로 소아나 젊은 성인에게 나타나며 나이 많은 성인에서 증상이 나타나는 경우는 매우 드물다. 안상 부위(suprasellar region)의 낭종은 제3뇌실을 압박하여 수두증을 일으키거나 시신경을 압박하여 시력저하, 뇌하수체를 압박하여 호르몬 이상과 성장 장애를 일으키기도 한다. 사구체판과 소뇌교뇌각에 생기는 커다란 지주막낭종도 뇌척수액의 흐름을 막아 수두증을 일으킬 수 있다. 대부분의 경우에 크기가 더 커지지 않으며 아무 증상을 초래하지 않으나 일부 환자는 크기가 증가하면서 증상을 나타낼 수 있다. 특징적으로 나타나는 위치들이 알려져 있는데, 측두엽 부위 실비우스열(Sylvian fissure)이 가장 흔히 발생하는 부위이며 안상 부위(suprasellar region), 뇌궁륭부(cerebral convexities), 사구체판(quadrigeminal plate), 소뇌교뇌각(cerebellopontine angle) 등에도 많이 발생한다.
진단/검사
무증상인 경우 대부분 다른 이유로 뇌 영상을 촬영하면서 우연히 발견된다. 만성 두통과 같은 증상이 있는 경우 뇌 전산화 단층촬영에서 특징적인 부위에 뇌척수액과 같은 정도의 투과율을 보이는 낭종이 보이면 쉽게 진단이 가능하며 보다 정확인 진단을 위하여 뇌 자기공명영상을 촬영한다.
치료
성인에서 증상 없이 우연히 발견된 경우, 지주막낭종이 확실하면 대부분 조직검사나 치료를 하지 않고 관찰하게 된다. 나이 어린 소아에서도 우연히 발견되었다면 잘 치료를 하지 않으나 지주막낭종이 매우 커서 뇌 영상에서 주변 뇌 조직에 대한 압박이 심해 보이는 경우, 소아의 뇌 발달에 미치는 영향을 고려하여 치료 여부를 결정한다. 지주막낭종은 어릴때는 크기가 증가할 수 있으나 5세 이상에서는 대부분 크기 변화가 없으므로 치료 여부를 신중하게 결정한다.
증상이 있는 경우, 그 증상의 특이성과 지주막낭종과의 관련성을 따져보아 치료 여부를 결정하는데 만성적인 두통과 작은 크기의 지주막낭종과의 연관은 불투명하며 만성 두통과 지주막낭종이 모두 매우 흔하게 발생할 수 있다는 사실을 고려해야 한다.
심한 두통, 수두증, 간질 발작, 호르몬 장애, 학습장애가 있는 경우, 지주막낭종의 위치와 증상의 발현이 해부학적으로, 또 기능적으로 일치한다면 적극적으로 수술적 치료를 할 수 있다. 수술 방법은 매우 다양한데, 개두술이나 내시경을 이용하여 낭종 벽의 일부를 제거하여 뇌실 혹은 지주막하 공간과 소통시키는 방법이 있고, 션트(shunt) 장치를 이용하여 낭종액을 복강으로 배출시키는 방법이 있다. 아직까지 어느 수술 방법이 더 치료 결과가 좋은지에 대한 확실한 증거는 없으며 여러 가지 방법 중에서 환자의 나이와 병변의 특성에 맞추어 선택하고 있으나 최근에는 션트보다는 낭종을 소통시키는 수술을 주로 하고 있다.
경과/합병증
무증상으로 우연히 발견된 경우 대부분 평생 문제를 일으키지 않는다. 매우 드물게, 머리 부분에 외상을 입고 기존의 지주막낭종의 내부로 출혈이 일어나 만성 경막하 혈종이 생기는 경우가 있다. 두통이나 간질 발작과 같은 증상이 있는 경우 낭종의 크기가 증가하면서 증상이 심해지는 경우가 있으며 이 때는 치료가 필요하다.
[네이버 지식백과] 지주막낭종 [arachnoid cyst] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)