뇌 세포 내에 간접 빌리루빈이 침착되어 생기는 신경학적 증후군
| 소아청소년과 |
| 뇌 |
정의
핵황달은 간접 빌리루빈이 혈중에서 심하게 상승한 경우 알부민과 분리된 유리 빌리루빈이 혈액과 뇌 사이의 장벽을 넘어서 뇌 세포 내로 확산되어 뇌 손상을 일으키는 증후군을 말한다.
원인
간접 빌리루빈이 혈중에서 심하게 상승한 것이 원인으로, 핵황달을 유발하는 정확한 혈중 농도는 알려져 있지 않으며 개인차가 있다. 신생아 가사, 미숙아, 뇌수막염 등 혈액-뇌 장벽의 손상이나 미숙함으로 투과성이 증가하는 경우에는 더 낮은 혈중 농도에서도 발생할 수 있다.
증상
심한 황달이 있는 아이가 초기에는 잘 안 먹고 늘어지는 등 다른 질환과 구별되지 않는 증상을 보이다가 일주일 정도 경과하면 늘어지는 증상과 함께 팔다리를 뻣뻣하게 뻗거나 고음으로 보채면서 울고 열이 나는 증상을 보인다. 이 때 경련이 동반되기도 한다. 조금 더 지나면 목을 뒤로 뻗거나 등을 뒤를 향해 오목하게 활처럼 휘게 하는 전형적인 자세(후궁 반장)를 보이며 의식이 나빠진다. 사망하는 경우도 있으며 생존한 아이들도 신경학적 장애가 남는 경우가 많다.
진단/검사
환자의 혈중 빌리루빈 수치와 임상 경과를 바탕으로 진단한다. 초기에 혈중 빌리루빈 수치에 따라 치료하여 핵황달을 예방하는 것이 가장 중요한 목표이다. 뇌 손상의 양상은 뇌 MRI가 도움이 될 수 있다.
치료
원인에 관계 없이 핵황달의 위험이 있는 혈중 간접 빌리루빈 농도에 도달하지 못하도록 신생아를 관리한다. 출생 후 시간에 따른 혈중 빌리루빈 수치와 상승 속도를 보면서 위험도를 평가하여 집중 광선 치료를 시작하고 광선 치료로 조절되지 않거나 아이가 핵황달의 임상증상을 보이면 교환수혈을 시행한다. 교환수혈은 아이의 혈액을 새 혈액으로 바꾸어 간접 빌리루빈 수치를 떨어뜨리고 용혈을 중단시킬 목적으로 시행한다.
경과/합병증
치료받지 않은 용혈 질환인 경우에는 빌리루 수치가 25~30mg/dL이상인 환아의 30%에서 핵황달이 나타난다. 핵황달의 신경학적 징후가 뚜렷한 경우에는 예후가 매우 나빠 75% 이상이 사망하고, 생존자의 80%에서 불수의 근육 경련을 동반한 양측 무도 무정위운동이 생기며, 지능저하, 난청, 경직성 사지 마비 등이 흔하다.
예방방법
모든 산모는 산전관리로 ABO 및 Rh 혈액형과 항체 스크린을 실시한다. 예전에 가장 문제가 되던 Rh 용혈성 질환은 요즘은 로감 면역글로불린주사의 예방적 투여로 급격히 감소하였다. 병원 신생아실에서는 출생 후 24~36시간 내 일찍 나타나는 황달에 대해서 주의 깊게 대처하며, 부모는 퇴원 후에도 신생아의 심한 황달의 위험성에 대해 인지하고 늦지 않게 병원을 방문하여야 한다. 생후 24시간 내에 조기퇴원하는 경우에는 황달을 조기 발견하기 위하여 퇴원 후 2~3일 내에 외래 방문하는 것이 좋다.
[네이버 지식백과] 핵황달 [kernicterus] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)