| 호흡기내과 |
정의
폐의 간질(interstitium)이란, 폐에서 산소의 교환이 일어나는 허파꽈리(폐포)의 벽을 구성하는 조직을 총칭하며, 구체적으로는 산소를 받아들이는 모세혈관 외에도 폐포 상피세포와 내피세포, 기저막, 임파관 등을 모두 포함한다. 간질성 폐 질환이란 폐 간질부(interstitial compartment)의 증식과 함께 다양한 염증세포들의 침윤 및 때로는 섬유화(fibrosis)가 동반되어 비정상적인 콜라겐 침착을 나타내는 질환들을 총칭한다.
간질성 폐질환은 150가지 이상의 다양한 질환들을 포함하며, 원인이 있는 경우(DPLD of known cause), 원인이 명확하지 않은 경우(idiopathic interstitial pneumonia), 육아종성 질환(granulomatous DPLD), 기타의 4가지로 분류할 수 있다.
1) 밝혀진 원인에 의한 간질성 폐질환: 자가면역에 의한 교원성 질환(collagen vascular diseases)이나 진폐증 등의 환경적 요인, 약제 혹은 방사선 등에 의해 발생하는 경우
2) 원인이 확실히 밝혀지지 않은 경우: 특발성 간질성 폐질환(Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP), 육아종성 질환, 기타
A. 특발성 간질성 폐질환 (Idiopathic interstitial pneumonia, IIP)
- 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)
- 특발성 비특이성 간질성 폐렴(idiopathic Nonspecific interstitial pneumonia))
- 특발성 기질화 폐렴(Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP)
- 박리성 간질성 폐렴(Desquamative Interstitial pneumonitis, DIP)
- 호흡세기관지염-간질성폐렴(Respiratory Bronchiolitis-interstitial pneumonia, RBILD)
- 급성 간질성 폐렴(Acute Interstitial Pneumonia, AIP)
- 임파구성 간질성 폐렴 (lymphoid interstitial pneumonia)
- Idiopathic plueroparenchymal fibroelastosis
B. 육아종성 질환 (granulomatous DPLD): 유육종증(sarcoidosis)
C. 기타 : 림프관평활근종증(Lymphangioleiomyomatosis, LAM), 폐의 랑게르한스 세포 조직구증(pulmonary Langerhans's cell histiocytosis, PLCH), 호산구성 폐렴(eosinophilic pneumonia) 등
3) 육아종성 질환(granulomatous DPLD): 사르코이드증(sarcoidosis)
4) 기타 : 림프관평활근종증(Lymphangioleiomyomatosis, LAM), 폐의 랑게르한스 세포 조직구증(pulmonary Langerhans's cell histiocytosis, PLCH), 호산구성 폐렴(eosinophilic pneumonia) 등
간질성 폐질환은 여러 가지 다양한 질병을 포함하고 있기 때문에 증상을 한 가지 형태로 이야기하기는 어려우나 서서히 진행되는 호흡곤란이 가장 흔한 증상이다. 일부 환자에서는 기침이 주된 증상일 수도 있으며 이는 사르코이드증, 호흡기 세기관지염(respiratory pneumonia), 기질화 폐렴(organizing pneumonia), 과민성 폐렴(hypersensitivity pneumonitis)에서는 더욱 그렇다. 기침할 때 동반되는 가슴의 통증(흉통)은 교원성 질환이나 약물에 의한 간질성 폐 질환에 동반되지만, 갑작스러운 흉통이 있을 때에는 기흉을 감별해야 한다. 쌕쌕거리는 숨소리(천명)가 간혹 만성 호산구성 폐렴 등에 동반되기도 한다. 이들 증상은 대체로 만성적으로 천천히 진행을 하지만 급성 호산구성 폐렴, 급성 간질성 폐렴, 일부 과민성 폐렴처럼 급격히 진행되는 경우도 있어 때로 비정형 폐렴과 혼동되기도 한다.
질환에 따라 예후는 다양한데, 특발성 폐섬유화증(IPF)은 5년 생존율이 40% 정도로 가장 예후가불량하며, 급성 간질성 폐렴 (AIP)의 경우 급격한 호흡부전으로 예후가 불량하다고 보고되고 있다. 이외의 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)이나 특발성 기질화 폐렴(COP) 등은 비교적 예후가 좋다. 주로 젊은 여성에게 발병하는 림프관평활근종증(Lymphangioleiomyomatosis)은 예전에는 중앙 생존 기간이 진단 후 8-10년 정도로 보고되었으나 sirolimus (라파뮨) 라는 약제의 도입 이후로 미국에서 진행된 연구에 의하면 증상 발현 이후 29년 정도라고 보고되었다.
간질성 폐질환은 질환에 따라 치료 방법이 달라 정확한 진단이 필요하다. 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 기질화 폐렴(COP), 급성 호산구성 폐렴(AEP)처럼 스테로이드에 의해 뚜렷한 호전을 볼 수 있는 질환이 있는가 하면, 특발성 폐섬유증(IPF), 급성 간질성 폐렴(AIP)처럼 스테로이드의효과가 명확하지 않은 질환도 있다. 특발성 폐섬유증의 경우 아직까지 질환을 호전시킬 수 있는 약제는 없으나 섬유화의 진행을 늦추는 항섬유약제가 2014년에 개발되어 널리 사용중이다. 흡연에 의해 생기는 호흡세기관지염-간질성폐렴(RB-ILD)은 금연만 해도 호전이 되는 경우가 많으며, 과민성 폐렴(HP)은 원인 물질에의 노출을 피하는 것이 가장 중요한 치료이다.
간질성 폐질환 x-ray
하위질병
사르코이드증(sarcoidosis), 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF), 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonia, NSIP), 특발성 기질화 폐렴(Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP), 박리성 간질성 폐렴(Desquamative Interstitial pneumonitis, DIP), 호흡세기관지염-간질성폐렴(Respiratory Bronchiolitis-interstitial pneumonia, RBILD), 급성 폐장염(Acute Interstitial Pneumonia, AIP), 림프관평활근증(Lymphangioleiomyomatosis, LAM), 폐의 랑게르한스 세포 조직구증(pulmonary Langerhans's cell histiocytosis, PLCH), 호산구성 폐렴(eosinophilic pneumonia)
관련이미지
간질성폐질환특발성 폐섬유증(pulmonary fibrosis) 말기의 부검표본출처: 생명과학대사전
[네이버 지식백과] 간질성 폐 질환 [interstitial lung disease] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)