심한 알레르기에 의해서 피부의 탈락을 동반하는 질환
| 알레르기내과 |
| 눈, 폐, 위장관 |
| 지연성 약물과민반응 |
정의
스티븐 존슨 증후군은 피부의 탈락을 유발하는 심각한 피부 점막 전신 질환이다. 피부와 점막을 동시에 침범하며 일종의 자가면역질환으로, 통상 감염성 질환이나 약물 사용 후에도 발생 가능하다. 대부분은 얼굴, 손, 발 등에 수포성, 출혈성 발진이 생기는데, 증상이 심한 경우 폐렴과 위장관 질환이 동반될 수 있으며, 눈을 침범하는 경우, 각막 표면의 석회화, 신생혈관 형성, 혼탁 등이 유발되어 급격한 시력 저하가 발생할 수 있다.
스티븐 존슨 증후군의 원인은 대부분 약물이며, 그 외에 결합 조직 질환, 악성 종양, 급성 이식편대 숙주 질환, 예방접종, 폐렴 미코플라스마 감염증, 바이러스 질환 등에 의해 발생할 수 있다.
원인
스티븐 존슨 증후군의 원인은 대부분 약물이며, 그 외에 결합 조직 질환, 악성 종양, 급성 이식편대 숙주 질환, 예방접종, 폐렴 미코플라스마 감염증, 바이러스 질환 등에 의해 발생할 수 있다.
증상
스티븐 존슨 증후군의 피부나 점액 막(점막 표피)의 염증이 특징적으로 발생하는 질환으로, 홍반성의 반점이 관찰된다. 처음에는 융기되지 않은 표적 병터로 시작하지만, 질환이 진행되면서 서로 융합되어 수포가 형성되고, 이후 피부 박리가 일어난다. 압통이 동반될 수 있고, 때때로 출혈성 물집도 관찰된다. 피부병변은 대개 4~5일경에 최대로 발현된다.
진단/검사
스티븐 존슨 증후군은 환자의 약물 과거력을 토대로, 피부, 점막 등의 임상 증상을 관찰하여 진단할 수 있으며, 혈액 검사 등을 통하여 환자의 상태를 확인한다. 또한 감별 진단을 위해 피부 조직 검사를 시행이 필요할 수 있다.
치료
자세한 병력 청취를 바탕으로 원인으로 의심되는 약제를 즉시 중단하는 것이 가장 중요하다. 일반적으로 약 복용 이후 4일에서 4주 사이에 주로 발생하는 것으로 알려져 있으나 원인 약물 별로 차이가 있을 수 있다. 원인 약물은 다양한 약제들이 가능한데, 비교적 흔하게 유발하는 약제들로는 알로퓨리놀, 카바마제핀, 아목시실린, 라모트리진 순으로 많다. 그밖에 항정신병약물이나 소염진통제 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있다.
피부 병변에 대한 적절한 치료를 위해 전문가와의 상담이 필요하다. 만일 피부박리가 광범위하다면 장기 입원치료가 필요할 수 있으며, 피부손상에 따른 수분, 전해질 및 각종 영양소 손실에 대한 적극적인 교정이 필요하다. 원인 약물을 중단한 이후로도 면역반응은 장기간 지속될 수 있어 부신피질스테로이드, 면역억제제 사용을 고려할 수 있다. 또한 병변 부위의 2차 감염이 의심될 경우 항생제 사용이 필요하며, 안과 진료를 통해 시력저하 또는 실명과 같은 심각한 합병증을 예방해야 한다.
경과/합병증
고령, 광범위한 병변, 호중구 감소증, 신기능 저하, 여러 약물 등은 예후를 나쁘게 하는 요인들로 알려져 있으며, 표피가 박리됨에 따라 탈수, 감염(패혈증)이 급성 합병증으로 나타날 수 있다. 또한 호흡기나 위장관 같은 주요장기의 침범이 동반되는 경우 심각한 장기부전이 발생하여 심할 경우 사망에 이를 수 있다.
질환의 급성기가 지난 후에는 영구적인 피부 손상, 안과적인 손상으로 인한 시력 저하, 실명 등의 문제가 생길 수 있고, 눈 결막 협착, 각막 손상으로 인한 시력 저하, 회음부 협착 등 장기간 심각한 후유증을 겪기도 한다.
식이요법/생활가이드
스티븐 존슨 증후군의 첫 발병을 예방하기란 매우 어렵다. 하지만 발병 후에는 약물이 원인인 경우, 향후 원인 약물과 동일 계열의 약물 복용을 피하는 것이 중요하다. 또한 발병 시 바이러스 감염 등의 기타 원인 질환이 동반된 경우, 원인 질환에 대한 치료가 재발을 예방하는 데 중요하다.
관련질병
독성표피괴사용해, 호중구 감소증, 안구 건조증, 탈락 피부염, 폐렴, 이식편대숙
[네이버 지식백과] 스티븐스존슨 증후군 [Stevens-Johnson syndrome] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)