정의
심실 중격 결손증은 좌심실과 우심실 사이의 중간 벽(중격)에 구멍(결손)이 있는 질환이다. 가장 흔한 선천성 심장 질환으로 선천성 심장병의 약 25%를 차지한다. 결손은 심실 중격의 어디에서나 발생할 수 있으나 위치에 따라 크게 막양부(perimembranous) 결손, 근성부(muscular) 결손, 대혈관 판하(subarterial, juxtaarterial, subpulmonary, supracristal) 결손의 세 가지로 나눈다. 그 중 막양부 결손이 가장 흔하다.
심실중격 결손
원인
선천성 심장 기형의 원인은 분명하지 않다.
증상
임상 증상은 결손(구멍)의 크기와 폐혈관의 저항에 따라 결정된다.
결손이 작은 경우에는 심장에 미치는 영향이 거의 없으므로 증상이 없다. 우연히 심잡음이 청취되어 진단되는 경우가 많다. 이 때는 흉부 X선 소견과 심전도 소견은 정상이다.
중등도의 결손인 경우에는 폐혈관 저항이 감소하는 생후 2~3개월 경부터 가벼운 심부전 소견을 보일 수 있다.
결손이 큰 경우에는 생후 3~4주 경부터 심부전 증상이 나타나는데 이 때 호흡곤란, 수유 곤란, 체중 증가 부전, 잦은 하기도 감염, 과도한 발한 등을 보인다. 만성적으로 아파 보이며, 빠른 호흡, 호흡곤란, 영양 상태 부전 등을 보인다. 청진 상 심잡음의 강도는 작은 결손이나 중등도 결손보다 약하게 들린다.
진단/검사
흉부 X선 검사에서 결손이 큰 경우에 심장 비대 및 폐혈관 음영의 증가를 확인할 수 있다. 심장 초음파 검사로 결손을 직접 보고 확진한다. 결손은 심실 중격의 어디에서나 발생할 수 있으나 위치에 따라 크게 막양부(perimembranous) 결손, 근성부(muscular) 결손, 대혈관 판하(subarterial, juxtaarterial, subpulmonary, supracristal) 결손의 세 가지로 나눈다. 또한 심도자술로 단락량, 폐동맥 압력, 폐혈관 저항 등을 측정할 수 있다. 그러나 모든 환자가 수술 전에 심도자술이 필요한 것은 아니다.
치료
일반적으로 작은 결손은 수술 치료의 적응이 되지 않으며, 감염성 심내막염에 대한 예방 외에는 특별한 치료를 필요로 하지 않으며, 대체로 정상적인 생활을 할 수 있으며 신체적 활동을 제한할 필요가 없다.
폐동맥 고혈압을 동반한 큰 결손을 가진 생후 6~12개월 영아는 비록 증상이 내과적 치료에 의해 조절된다고 하더라도 수술이 꼭 필요하며, 연령이 2개월 이상인 환자가 폐동맥 혈류와 체동맥 혈류의 비가 1.5~2:1이상이면 수술 치료가 가능하다.
심한 폐혈관 폐쇄질환(아이젠맹거, Eisenmenger 증후군)이 발생한 경우에는 수술을 해서는 안 된다. 대혈관 판하 결손은 대동맥판막 탈출로 인하여 대동맥판막 역류가 발생할 위험이 높기 때문에 결손의 크기와 상관없이 일반적으로 수술로 치료해야 한다.
경과/합병증
자연 경과를 결정하는 가장 중요한 요소는 결손의 크기와 해부학적 위치이다. 작은 결손의 상당수(30~50%)는 점차 자연 폐쇄되며, 흔히 생후 2년 동안 자연적으로 막히게 된다. 유출로 부위를 제외한 근성부 및 막양부의 작은 결손은 폐쇄가 잘 일어난다. 중등도 결손이나 큰 결손도 크기가 감소하거나 드물게 완전히 폐쇄되는 경우도 있지만 자연 폐쇄는 흔하지 않다. 대혈관 판하 결손은 자연 폐쇄가 거의 없다.
큰 결손을 가진 환자는 반복되는 호흡기 감염과 심부전을 보인다. 폐혈류량의 증가로 인해 폐동맥 고혈압이 생기며, 적절한 시기에 외과적 교정을 해주지 않으면 나이가 듦에 따라 폐 고혈압에 의한 폐혈관 폐쇄 질환이 발생한다.
소수의 환자에서는 후천적으로 발생하는 누두부 협착 또는 우심실 양분증으로 인해 좌우 단락의 양이 줄어들고, 협착이 심해지면 좌우 단락이 일어날 수도 있다. 또한, 대동맥판 탈출로 인해 대동맥판 역류가 생길 수 있다. 특히, 대혈관 판하 결손에서 대동맥판 탈출 발생 위험이 가장 높다. 대동맥판 아래에 근육이 자라거나 협착이 생길 수 있으며, 감염성 심내막염이 합병될 수 있다.
예방방법
선천성 심장 기형인 심실 중격 결손의 원인은 아직까지 알려져 있지 않아, 심실 중격 결손을 생기지 않게 하는 예방법은 없다. 합병증의 발생 및 예방은 전문의의 진료와 조언을 따른다.
식이요법/생활가이드
크기가 작고 무증상인 심실 중격 결손은 감염성 심내막염의 발생 위험 때문에 치과, 구강, 식도 또는 상기도 처치 시 반드시 시술 1시간 전에 예방적 항생제를 먹는 약으로 투여 하거나, 약을 먹기 어려운 어린이의 경우에는 항생제를 시술 전 30분 이내에 근육 또는 정맥 주사를 맞도록 추천된다. 최근에는 수술 전 심실 중격 결손 환자의 감염성 심내막염 예방을 위한 항생제 사용 여부에 관해 의문이 제기되고 있으나, 심실 중격 결손 환자의 수술 후에도 심실 중격 결손을 통한 단락이 남아 있는 경우에는 예방적 항생제를 사용해야 한다.
결손이 작거나 심실 중격 결손이 수술 후 막힌 환자는 대체로 운동 제한을 할 필요가 없다. 그러나 폐동맥 고혈압이 심하거나 아이젠맹거(Eisenmenger) 증후군까지 진행한 환자는 운동 및 신체 활동의 제한이 있을 수 있어 담당 의사와 상담이 필요하다. 또한 수술 전 결손이 큰 영아의 경우에는 상기도 및 하기도 감염이 오기 쉬우므로 주의를 요한다.
