정의
1950년 처음 기술된 자가면역성 간염은 자신의 간세포를 공격하는 항체와 면역 세포가 활성화되는 면역 반응이 일어나서 간세포가 파괴되고, 섬유화를 동반한 염증 반응이 지속되는 만성 질환으로서, 간경변증이나 간부전으로 진행할 수 있다.
원인
정상적인 면역체계는 자기 몸의 구성요소(세포나 단백질)에 대하여 면역반응을 일으키지 않도록 설계되어 있고, 이것을 면역 관용(immune tolerance)이라고 하는데, 자가면역성 간염은 이러한 면역 체계에 이상이 생기면서 면역 관용이 제대로 작동하지 않아 자신의 간세포를 파괴하여 발생한다.
자가면역성 간염 환자에게 간염 이외에 관절염, 혈관염, 신장염 등이 함께 발생할 수 있는데, 이는 체액성 면역 반응(humoral immunity response)의 이상에 의해 초래되는 것으로 생각되고 있다. 서구에서는 매년 인구 10만 명당 0.69명 정도 발생하는 것으로 보고되어 있으나, 우리나라에서는 비교적 드문 것으로 알려져 있다. 모든 연령층에서 발생 가능하고, 여자에게 더 많이 발병한다. 대부분 서서히 진행하지만, 일부에서는 간세포가 급격하게 파괴되는 전격성 간염으로 나타나기도 한다.
자가면역성 간염은 모든 인종에서 발생할 수 있지만, 인종 차이가 임상 발현의 차이로 나타날 수 있다. 즉, 북미 흑인은 백인에 비해 진단 시점에서 간경변증이 동반되어 있을 확률이 높으며, 일본 환자는 임상 증상이 경미하고 보다 높은 연령에서 발병하는 것으로 알려져 있다.
임신 중에는 경과가 호전되다가 출산 후 악화되는 경향을 보인다.
증상
발병 직후의 자가면역성 간염은 바이러스성 간염과 유사한 증상을 보여, 급성 바이러스성 간염으로 오인되기도 한다. 피로, 권태감, 식욕부진 등의 일반적인 간염 증상뿐 아니라, 황달의 빈도가 비교적 높고, 무월경, 여드름, 관절염, 피부반점, 발진, 대장염, 늑막염 및 빈혈 등이 동반될 수 있다. 남성 및 일부 환자들은 전혀 증상이 나타나지 않을 수도 있어서, 초기에 질환을 발견하지 못하고 부종, 혈액응고 장애, 정맥류 출혈과 같은 간경변증의 합병증이 나타나서야 진단이 되는 환자도 있다.
진단/검사
자가면역성 간염은 중년 여성에서 주로 발병된다. 만성 간염이 있는 여성이면서 간염 바이러스에 감염된 증거가 없고, 알코올과 약물에 의한 간염과 대사성 질환 및 유전적 질환이 없으며, 다른 자가 면역성 징후들이 동반된 경우에 자가면역성 간염을 의심할 수 있다. 자가면역성 간염의 정의에 따라 자가항체의 동반이 진단에 도움이 될 수 있는데, 진단에 유용한 자가항체는 항핵항체(antinuclear antibody, FANA)와 평활근(smooth muscle antibody, SMA)에 대한 자가항체가 있다.
하지만, 모든 환자에게 이러한 자가면역 항체가 나타나는 것은 아니며, 종종 바이러스성 간염 환자에게서도 자가항체가 양성을 보일 수 있기 때문에 임상 증상과 혈청검사 및 간 조직 검사 결과 등을 종합하여 발병 유무를 확정한다.
치료
치료는 비정상적으로 활성화된 면역기능을 억제하는 것을 주된 방향으로 한다. 글루코코르티코이드(glucocorticoid)인 스테로이드제제가 가장 주요한 치료 약물이며, 이는 증상을 완화시키고 간 내 염증 반응을 억제하여 간기능을 호전시킴으로써 생존율을 증가시킨다. 그러나 모든 환자에게서 치료 효과가 나타나지 않고, 약을 끊으면 다시 재발하는 경우가 많아 평생 복용해야 할 수 있으며, 간경변으로의 진행을 완벽하게 막지는 못하는 제한점을 가진다.
스테로이드 치료는 장기간 복용할 경우 얼굴 부종과 여드름이 생길 수 있고, 털이 많아지며, 비만, 당뇨병, 골 감소 및 신경정신학적 이상 등이 나타날 수 있으므로 스테로이드제 복용은 전문의에 의한 철저한 관리가 필요한 치료이다.
스테로이드 단독 치료에 반응이 없거나 약한 경우에는 아자치오프린(azathioprine)이라는 면역억제제를 함께 사용하기도 한다. 병합요법은 스테로이드 단독 치료에 반응이 없는 경우에 효과적일 뿐만 아니라 스테로이드 치료의 효과를 높이고 합병증을 줄이는 역할을 하는 것으로 알려져 있다.
간질환이 심하게 진행된 경우에는 간이식이 유일한 치료 방법이며, 현재까지 간이식 후 자가면역성 간염이 재발되었다는 보고는 없다.
경과/합병증
가벼운 간염은 증상도 없고 간경변증으로 진행되지 않는 경우도 있으나, 중증의 간염에서는 간기능 악화가 반복적으로 발생하여 결국 간경변증으로 진행하고, 급만성 간부전이 발생하여 사망하게 될 수 있으며, 간경변이 오랫동안 지속되면 간암이 발생할 확률도 높아지게 된다. 일부에서는 간세포가 급속히 파괴되는 전격성 간염의 형태로 나타날 수 있는데, 이 경우 스테로이드 치료를 신속하게 투여하면 생존률을 높이는 데 도움이 될 수 있다.
식이요법/생활가이드
만성 간염에 준하여 관리한다.