지속적인 근육 수축에 의해 신체의 일부가 꼬이거나 반복적인 운동이나 비정상적인 자세를 보이는 등의 증상들을 총칭하는 말
정의
근육긴장이상은 지속적인 근육 수축에 의해 신체의 일부가 꼬이거나 반복적인 운동이나 비정상적인 자세를 보이는 등의 증상들을 총칭하는 말이다.
원인
근육긴장이상은 특발성(일부에서 유전적 원인으로)으로 발생하기도 하고 특정 원인 질환이나 상태에 의하여 이차적 징후로 나타나기도 한다. 대부분 근육긴장이상은 자신의 의지대로 움직일 수 있는 수의적인 행동을 할 때나 특정한 자세를 취할 때 나타난다. 그러나 경우에 따라서는 휴식 시 근육긴장이 나타나면서 고정된 비정상자세(fixed posture)를 취할 수도 있다. 이러한 경우 이차적 원인에 의한 근육긴장이상을 의심해 볼 수 있다.
근육긴장이상은 발병 연령에 따라 임상 증상이 다르게 나타나는데, 발병 연령이 어릴수록 근육 긴장이상의 정도가 심하고 다른 신체 부위로 파급될 가능성이 높은 반면 발생 연령이 높을수록 국소근육긴장이상 형태로 남아 있을 가능성이 높다. 국소근육긴장이상은 신체 한 부분만 침범한 것으로 눈꺼풀 연축, 기운목(사경증, torticollis), 입턱 근육긴장이상(oromandibular dystonia), 강직 혹은 연축(근육의 빠른 수축운동) 발성 장애(spastic or spasmodic dysphonia), 필기경련(writer's cramp), 그리고 직업성 경련(occupational cramp) 등으로 분류된다.
성인에서 나타나는 머리-목의 근육긴장이상(cranio-cervical dystonia)은 주로 특발성(원인 불명의 병이 남에게서 전염되지 않고 저절로 생기는 성질)이지만 일부에서는 우성 유전질환이 원인이 되기도 한다. 소아에서는 다리에서 시작하여 다른 신체부위로 퍼지는 경우가 많다. 성인은 손(필기경련, 직업성 경련)이나 얼굴, 목(기운목(혹은 사경증), 입턱근육긴장이상, 눈꺼풀연축) 등에 나타나는 경우가 흔하다. 원인 질환이 밝혀지지 않은 원발성 근육긴장이상 가운데 일부는 유전자의 돌연변이에 의해 발생할 수도 있다.
그 외에 뇌의 병적인 변화로 인해 발생하는 이차성 근육긴장이상이 있을 수 있다. 뇌졸중, 뇌손상, 뇌염 등 뇌에 나타난 다양한 질병 이후에 근육긴장이상이 발생하기도 한다.
증상
다양한 임상 증상을 보이지만 근육긴장이상은 대항근(작용근과 반대작용을 하는 근육, 맞버팀근)과 작용근의 동시 수축에 의하여 나타난다.
치료
일반적으로 근육긴장이상의 치료제로는 항콜린제를 사용한다. 부분적으로 또는 일부분에만 근육긴장이상이 나타나는 환자에게는 보툴리늄 독소(보톡스)를 국소적으로 투여하여 많은 치료 효과를 보이고 있다. 주사를 맞은 뒤 수일 후부터 증상이 개선되고 그 효과는 3개월 정도 지속된다. 근육긴장이상을 주된 증상으로 하는 소아의 도파민 반응 근육긴장이상(dopa-responsive dystonia)의 경우에는 도파민을 투여하면 증상이 극적으로 호전된다.
예방방법
특별한 예방방법은 없다.
관련질병
유전자의 돌연변이 뇌졸중, 뇌손상, 뇌염
[네이버 지식백과] 근육긴장이상 [dystonia] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)