뇌의 혈액을 심장으로 운반하는 뇌정맥에 혈전이 발생하여 다양한 뇌기능 부전을 유발하는 질병
정의
뇌에 발생하는 혈전(주로 혈소판과 세포성분을 둘러싼 섬유소로 구성된 혈액성분의 응집)은 대부분 뇌동맥에 발생한다. 드물게 혈전이 뇌정맥 계통에 발생하는 경우도 있는데, 이를 뇌정맥혈전증이라고 한다. 이 경우 혈전에 의해 뇌정맥이 막혀 뇌에서 나온 혈액이 심장으로 잘 운반되지 못하므로 뇌조직에 다량의 혈액이 저류되어 뇌의 허혈(조직의 국부적인 빈혈 상태이며 혈관이 막히거나 좁아져서 혈류가 충분히 공급되지 못하여 발생함)로 인한 변화와 동시에 뇌출혈이 발생할 수 있고, 뇌부종이 동반되기도 한다. 그 결과 다양한 임상 증상이 나타난다.
원인
혈액 응고와 관련된 유전적 요인 또는 환경 이상이나 두부외상, 감염, 피임제 복용 등과 같은 직접적인 요인이 뇌정맥혈전증의 발생과 연관이 있으며, 약 85%의 환자에서 이러한 원인을 찾을 수 있다. 그러나 10~20%의 환자에서는 뚜렷한 원인을 찾을 수 없는 경우도 있다. 젊은 남성에 비해 상대적으로 젊은 여성에서 발생 빈도가 더 높은데, 이는 분만 전후의 산모에서 상대적으로 많이 발생한다는 점에 기인한다.
증상
뇌정맥혈전증의 증상은 매우 다양하여 진단이 어려운 경우가 많다. 두통은 전체 환자의 75%가 호소하는 가장 흔한 증상이다. 두통이 단독적으로 나타나는 경우는 많지 않고, 대부분 다른 신경학적 이상이 동반된다. 뇌압상승으로 인해 시각신경유두부종, 복시(겹보임) 등의 증상이 나타나기도 하며, 팔다리의 운동장애 및 감각장애, 실어증, 시야장애 등의 국소 신경학적 이상 증상도 나타날 수 있다. 경련(간질 발작)은 약 40% 정도에서 동반된다. 전체 환자의 약 30%에서는 의식저하도 나타나며, 대개 증상 발생 초기보다는 수일 후에 나타나는 것이 일반적이다. 동시에 뇌출혈이 발생할 수 있고, 뇌부종이 동반되기도 한다.
진단/검사
뇌정맥혈전증은 임상 양상이 다양하고 특징적인 증상이 없기 때문에 증상의 발생에서 진단까지 수일 정도 소요되는 것이 일반적이다.
일반적으로 뇌졸중과 감별하기 위하여 뇌 컴퓨터단층촬영(뇌 CT) 또는 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI)을 시행한다. 뇌정맥혈전증이 의심되는 경우에는 뇌혈관조영술을 시행하여 폐색된 정맥의 위치 및 범위를 확인해야 한다. 간혹 환자의 상태가 뇌혈관조영술을 하기 어려운 경우에는 자기공명정맥조영술(MRV)을 시행하기도 한다.
치료
뇌정맥혈전증 환자의 체내에서 혈전이 생성되는 것을 중지시키고, 막힌 혈관을 재개통시키기 위해서 항응고치료를 시행하는 것이 가장 먼저 고려되는 방법이다. 그러나 이미 뇌출혈이 동반되어 있어 항응고치료를 할 수 없는 경우가 많고, 항응고치료를 할 경우 뇌출혈이 새롭게 발생하거나 악화되는 경우도 흔하므로 치료 결정이 매우 어려운 편이다. 최근에는 혈관내 시술이 가능해지면서 직접 정맥으로 접근하여 혈전용해술을 시행하기도 한다.
경과/합병증
뇌정맥혈전증은 초기에 의식소실이 있으면서 출혈성뇌경색이 있는 경우에는 경과 및 치료 결과가 좋지 않다. 이 경우에는 두개내압이 급격히 높아지거나 심한 뇌경색이 동반되어 수시간 내에 대뇌탈출에 의해 사망할 수도 있다. 적절한 치료를 통해 뇌정맥폐색이 재개통되는 경우에는 장기적으로 경과 및 치료 결과가 좋지만, 일반적으로 뇌정맥혈전증은 어느 정도의 뇌출혈을 동반하기 때문에 적극적인 항혈전 또는 항응고치료를 하기 어려운 경우가 더 많다. 장기적인 경과 및 치료 결과는 뇌졸중과 마찬가지로 뇌정맥혈전증 발생 초기의 증상, 폐색된 정맥의 위치 및 범위에 의해 결정된다.
[네이버 지식백과] 뇌정맥 혈전증 [cerebral venous thrombosis] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)